Viskas, ką reikia žinoti apie fontanelį. Kaukolės amžiaus ypatybės. Kūdikio kaukolė. Kaukolės siūlai: anatomija Vaiko kaukolės kaulų susiliejimas

– Tai liga, kurios pagrindinis simptomas – galvos smegenų kaukolės dalies deformacija, atsirandanti dėl priešlaikinio kaulų siūlų peraugimo. Klinikoje yra kaukolės deformacijos, intrakranijinės hipertenzijos simptomai, regos nervo patologija, protinis atsilikimas. Retai ligą lydi veido kaukolės kaulų anomalijos. Diagnozė apima kaukolės siūlių peraugimo laipsnį ir kaulų defektų nustatymą atliekant fizinę apžiūrą, rentgenografiją, KT ir MRT. Pagrindinis gydymo būdas – ankstyva chirurginė kaukolės kaulų formos korekcija.

Bendra informacija

Kraniosinostozė yra patologinė vaikų būklė, atsirandanti dėl ankstyvo kaukolės siūlių augimo, kuriai būdinga kaukolės deformacija ir sutrikęs smegenų audinių vystymasis. Vidutiniškai įvairių formų ligos paplitimas NVS šalyse siekia 0,03-3,5% visų naujagimių. Vyriška lytis yra labiau linkusi į šios patologijos vystymąsi. Dažniausias variantas yra monosinostozės. Dažniausiai stebimas priešlaikinis sagitalinės siūlės peraugimas (skafocefalija) – 50-65 % visų kraniosinostozių. Rečiausia ir nepalankiausia prognostiškai yra sindrominė forma, kai pirmaisiais vaiko gyvenimo metais yra didelė mirties rizika. Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant pirmuosius 6-9 gyvenimo mėnesius, tolesnė paciento raida praeina be nukrypimų.

Kraniosinostozės priežastys

Tiksli kraniosinostozės etiologija nenustatyta. Remiantis pateiktomis teorijomis, ši liga gali išsivystyti dėl vaiko intrauterinio hormoninio disbalanso, perinatalinės traumos ir kaukolės kaulų suspaudimo gimdos ertmėje. Taip pat ši patologija atsiranda su paveldimomis patologijomis - Aperio sindromu, Krusono sindromu ir Pfeifferio sindromu. Viena iš pagrindinių kraniosinostozės vystymosi priežasčių yra žinoma - geno, atsakingo už fibroblastų augimo faktoriaus receptorių (I, II ir III tipų FGFR) susidarymą, anomalija.

Patogenetiškai kraniosinostozę sukelia priešlaikinė vienos ar kelių kaukolės siūlių sinostozės: vainikinių, sagitalinių, lambdoidinių ar metopinių. Atsižvelgiant į tai, pagal Virchovo dėsnį, vyksta kompensacinis kaulinio audinio augimas statmena kryptimi, dėl kurio susidaro kaukolės deformacija. Polisinostozę (ir dažnai ir monosinostozę) dažnai lydi intrakranijinė hipertenzija, kuri gali pasireikšti kaip neurologiniai sutrikimai dėl smegenų žievės suspaudimo, dugno venų užsikimšimas, regos nervo galvos edema, o ilgai trunkanti - visiška smegenų atrofija. regos nervas ir regėjimo praradimas.

Kraniosinostozės klasifikacija

Kraniosinostozės pagal etiologinius veiksnius skirstomos į dvi grupes:

• Sindrominis. Šiuo atveju patologija derinama su kitais įgimtais apsigimimais. Tai apima X susietas, monogenines, chromosomines ir kitas kraniosinostozes. Pavyzdžiui, sinostozės derinys su veido kaukolės kaulų displazija, Smith-Lemli-Opitz sindromu arba burnos-pirštų-veido sindromu.
• Nesindrominis. Tai izoliuota forma, pasireiškianti savarankiškai ir neturinti gretutinių ligų.

Priklausomai nuo peraugusių kaukolės siūlių skaičiaus, yra:

• Monosinostozė. Jam būdingas tik 1 siūlės pažeidimas. Koroninės ir lambdoidinės siūlės atveju peraugimas gali būti vienpusis arba dvipusis. Labiausiai paplitusi forma.
• Polisinostozės. Į patologinį procesą įtraukiamos 2-3 siūlės.
• Pansinostozės. Su šia forma stebimas visų vaiko kaukolės kaulų siūlių susiliejimas. Tai itin reta.

Kraniosinostozės simptomai

Kliniškai kraniosinostozė pasireiškia nuo pat vaiko gimimo. Visoms formoms būdinga plagiocefalija ir ankstyvas didelio šrifto uždarymas (paprastai tai įvyksta 12–18 mėn.). Tik sergant polisinostoze ar kartu hidrocefalija, ji gali likti atvira iki 3 metų amžiaus. Taip pat, esant kraniosinostozei, dažnai stebimas intrakranijinio slėgio padidėjimas, kuris gali pasireikšti kaip neurologiniai sutrikimai: nerimas, stiprus verksmas, pykinimas ir vėmimas, miego sutrikimai, sumažėjęs apetitas, teigiamas Graefe simptomas, traukuliai.

Kiekviena iš ligos formų turi būdingų klinikinių požymių. Sagitalinės siūlės kraniosinostozei (skafocefalijai arba navikulinei kaukolei) būdingas nepakankamo pločio vaiko galvos anteroposteriorinio dydžio padidėjimas. Vizualiai nustatomas kaukolės pailgėjimas, laikinųjų sričių „įdubimas“, kaktos ir pakaušio dalies „pakabinimas“, veido susiaurėjimas ir ovalo formos įgijimas. Palpuojant virš sagitalinio siūlės praėjimo atskleidžiamas kaulo ketera. Ankstyvame amžiuje galimas protinis atsilikimas.

Lambdoidinės siūlės peraugimas dažniausiai yra vienpusis ir pasireiškia pakaušio srities suplokštėjimu. Tai sunkiai diagnozuojama forma, nes po plaukais plagiocefalijos beveik nesimato, o neurologiniai sutrikimai yra minimalūs. Pacientui senstant, ligos dinamikos praktiškai nėra.

Koronarinė arba vainikinė kaukolės sinostozė gali būti vienpusė arba dvišalė. Tik vienos siūlės pusės peraugimą lydi tipiška vaiko kaukolės deformacija – priekinio kaulo ir viršutinės akiduobės dalies suplokštėjimas pažeistoje pusėje. Tuo pačiu metu priešinga pusė „kabo“ kompensuojamai. Laikui bėgant atsiranda nosies kreivumas priešinga kryptimi, skruostikaulio išsilyginimas, blogas sąkandis ir žvairumas. Dvišalė vainikinių arterijų kaukolės sinostozė pasireiškia plačia, plokščia ir aukšta kakta su suplokščiais priekinio kaulo orbitiniais kraštais, retai - aukšta kaukolės deformacija (akrocefalija). Neurologiniai sutrikimai yra nespecifiniai ir panašūs į kitas formas.

Netopinei kraniosinostozei arba trigonocefalijai būdinga trikampės kaktos išsivystymas su kauliniu kiliu, besitęsiančiu nuo glabelos iki didelio šrifto. Taip pat stebimas hipotelorizmas – orbitų pasislinkimas į užpakalį, sumažėjus tarporbitiniam tarpui. Laikui bėgant, šiek tiek išlyginamas kaulo ketera ir normalizuojasi kaktos forma. Pusėje atvejų yra regėjimo sutrikimų ir protinis atsilikimas.

Sindrominė kraniosinostozė yra rečiausia ir sunkiausia forma. Be plagiocefalijos, pastebima kaukolės veido dalies kaulų displazija, sukelianti kvėpavimo nepakankamumą, valgymo sutrikimus ir regėjimo patologiją. Jai būdinga vainikinės siūlės sinostozė ir dėl to brachicefalinė vaiko galvos forma. Taip pat pasireiškia viršutinio žandikaulio kaulų hipoplazija, akių obuolių išsikišimas iš orbitų, hipertelorizmas. Dažnai pastebimas reikšmingas fontanelio išsiplėtimas ir nubrauktos siūlės nukrypimas. Negydant vaikams išsivysto ryškus protinis atsilikimas, jie dažnai miršta per pirmuosius 12 gyvenimo mėnesių nuo SŪRS, komplikuoto plaučių uždegimu.

Kraniosinostozės diagnozė

Kraniosinostozės diagnozė pagrįsta fizine apžiūra ir instrumentiniais tyrimo metodais. Anamnezė dažnai yra neinformatyvi, tačiau jos duomenys leidžia pediatrui atsekti klinikinių simptomų dinamiką, jei tokių yra. Svarbus momentas – vizualinis vaiko ištyrimas, leidžiantis nustatyti būdingus kaukolės iškrypimus, kaulų anomalijas ir pan.. Laboratoriniai tyrimai neatskleidžia specifinių pakitimų ir gali būti naudojami genetinei patologijai nustatyti ar komplikacijoms diagnozuoti.

Privalomi yra instrumentiniai metodai, leidžiantys vizualizuoti kaulų deformacijas ir įvertinti smegenų audinių pažeidimo laipsnį. Tai apima neurosonografiją, radiografiją, kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją. Neurosonografija naudojama smegenų audinio būklei ir skilvelių dydžiui įvertinti, intrakranijinei hipertenzijai nustatyti. Rentgenogramoje galima nustatyti kaulo struktūros pažeidimus, kaukolės siūlių kaulėjimą, o padidėjus intrakranijiniam spaudimui – padidėjusį skaitmeninį atspaudą. Informatyvesniems rezultatams gauti naudojami CT ir MRT. Įtarus regos sistemos pažeidimą, atliekama oftalmoskopija, siekiant nustatyti regos nervo galvutės pažeidimą. Rekomenduojamos neurochirurgo ir oftalmologo konsultacijos.

Kraniosinostozės diferencinė diagnostika atliekama esant pozicinei plagiocefalijai, naujagimių gimdymo traumoms (cefalohematomai, subaponeuroziniam kraujavimui, kaukolės lūžiui), smegenų cistoms, rachitui ir mikrocefalijai.

Kraniosinostozės gydymas

Pagrindinis kaukolės sinostozės gydymas yra chirurginė kaukolės kaulo deformacijos korekcija. Optimalus chirurginės intervencijos laikas – pirmieji 6-9 vaiko gyvenimo mėnesiai. Šie terminai atsiranda dėl to, kad šiuo laikotarpiu stebimas intensyviausias smegenų audinių vystymasis, kurio galima išvengti deformuojant kaukolę. Be to, tokio amžiaus kaukolės kaulai greitai atkuria savo struktūrą be komplikacijų. Operacijos apimtis ir technika priklauso nuo kraniosinostozės formos ir susijusių patologijų. 2-3 metų amžiaus korekcija atliekama tik siekiant pašalinti kosmetinį defektą. Be chirurginio gydymo, vaiko mityba keičiama atsižvelgiant į amžiaus reikalavimus. Išsivysčius gretutinėms ligoms, nurodoma vaistų terapija.

Kraniosinostozės prognozė ir prevencija

Vaikų, sergančių kraniosinostoze, prognozė tiesiogiai priklauso nuo ligos formos, diagnozės savalaikiškumo ir chirurginės intervencijos efektyvumo. Kokybiškai įgyvendinus terapines priemones, ligos baigtis, kaip taisyklė, yra palanki. Laikoma, kad sindrominė kraniosinostozės forma yra nepalanki prognostiškai.

Specifinės šios patologijos profilaktikos nėra. Nespecifinės priemonės apima medicininį genetinį šeimos konsultavimą ir nėštumo planavimą, moters sveikatos apsaugą gimdymo metu, racionalią mitybą, žalingų įpročių atsisakymą ir visų galimų kaukolės sinostozės išsivystymo etiologinių veiksnių pašalinimą.

Kraniosinostozė yra kaukolės siūlių peraugimo patologija, dėl kurios atsiranda normalios galvos formos deformacija. Metopinė sinostozė (trigonocefalija) yra rečiausia kaukolės sinostozės rūšis, kuri apima apie 10-25% tokių ligų.

Metopinė sinostozė vaikui daugiausia diagnozuojama gimdymo namuose. Lengvas formas galima nustatyti apžiūrėjus neonatologui ar pediatrui (vėlesniame amžiuje). Trigonocefalija gydoma chirurginiu būdu.

Metopinė sinostozė atsiranda dėl priešlaikinio kaukolės susiliejimo metopinės siūlės srityje. Nurodyta anatominė struktūra jungia priekinio kaulo dalis. Metopinės siūlės uždarymas laikomas normaliu nuo 8 iki 24 mėnesių. Savalaikis peraugęs siūlas sukelia kaukolės, taip pat viršutinės veido dalies deformaciją.

Yra dviejų tipų metopinė sinostozė: trigonocefalija ir besimptomė kraniosinostozė. Pirmasis deformacijos tipas turi šias savybes:

1. Siūlės uždarymas dažniausiai įvyksta gimdoje arba ankstyvoje vaikystėje (iki 2 mėnesių);
2. Deformacija susidaro pagal hipotelorizmo ar trigonocefalijos tipą;
3. Kliniškai tai pasireiškia atstumo tarp orbitų sumažėjimu;
4. Peraugimo vietą galima nustatyti apčiuopiant mažos kupros pavidalu;
5. Visiškas peraugimas ir išlyginimas baigiasi iki 2 mėnesių.

Ankstyvas metopinio siūlės uždarymas sukelia nepakankamą priekinio kaulo išsivystymą. Vizualiai tai apibūdinama kaip neproporcinga, santykinai mažo ovalo formos.

Antrasis tipas (besimptomis
kraniosinostozė) išsivysto palyginti vėliau. Mepotinės siūlės peraugimas pastebimas 3-4 mėnesių amžiaus. Ant sąnario susidaro kaulo gūbris, kurį galima aptikti palpuojant. Besimptomė kraniosinostozė nedeformuoja priekinio kaulo ir veido ovalo, todėl vizualinė diagnostika tampa sunkesnė.

Bendros ligos ypatybės

Metopinė sinostozė vaikui yra gana reta šios ligų grupės patologija. Pastaraisiais metais pastebima tendencija, kad gyventojų sergamumas šia liga didėja dėl padidėjusios teratogeninių veiksnių įtakos nėštumo metu (radiacija, vaistai, netinkama mityba). Ligos vystymosi veiksnys gali būti kaukolės trauma, kai vaikas praeina per gimdymo kanalą.

Metopinės sinostozės klinikai būdinga:

• Hipertenzijos sindromas;
• Psichinės sferos pažeidimai;
• Regos nervo patologija.

Hipertenzija atsiranda dėl padidėjusio slėgio kaukolės viduje. Dėl patologinio erdvės susiaurėjimo kraujagyslės neturi galimybės vystytis įprastu būdu. Tai gali sukelti vietinės kraujotakos pažeidimą ir vėlesnę išemiją.

Aktyviausias pagrindinių smegenų ir neuronų augimas vyksta laikotarpiu iki dvejų metų. Priešlaikinis metopinės siūlės uždarymas yra priežastis, dėl kurios trūksta vietos pilkajai medžiagai augti, todėl trigonocefalija sukelia psichinę negalią. Ankstyvame amžiuje šios srities vystymosi patologija yra grįžtama. Jis koreguojamas operacijos pagalba.

Atstumo tarp orbitų sumažinimas prisideda prie regos nervo suspaudimo. Impulsai, praeinantys per tokius spindulius, yra iškraipomi, o tai sukelia oftalmologinių patologijų atsiradimą.

Metopinės sinostozės diagnozę gali nustatyti pediatras profilaktinio vaiko apžiūros metu. Be būdingos veido formos, apčiuopiant apaugusios siūlės plotą, galima atskleisti inertiškos kilmės keterą. Sunku nustatyti neurologinius trigonocefalijos simptomus, todėl diagnozė pagrįsta refleksų patikrinimu, kai jį apžiūri neurologas.

Diferencinei diagnostikai naudojama kompiuterinė tomografija. Šis metodas leidžia patikrinti neproporcingumą kaukolės ir smegenų srityje, taip pat patvirtinti, kad priekinės smegenų dalys yra suspaustos sagitaline kryptimi.

Metopinės sinostozės gydymas

Trigonocefalija yra operacijos indikacija.

Laiku diagnozavus ir laiku pradėjus gydymą, komplikacijų rizika sumažėja iki minimumo. Optimalus chirurginės intervencijos laikotarpis yra nuo 3 iki 9 mėnesių amžiaus. Kaulų struktūros šiuo laikotarpiu yra gana labilios, todėl operacijos neapsunkina kraniotomijos poreikis.

Spartus smegenų augimas šiuo laikotarpiu prisideda prie greito deformacijos išlyginimo be pasekmių nervų sistemai. Inertiniai defektai visiškai užgyja, beveik nepalieka randų, o reabilitacijos laikotarpis yra santykinai geresnis.

Chirurginės intervencijos į metopinę sinostozę ypatybė yra kaukolės tūrio padidėjimas kartu su jo formos pasikeitimu. Taip pašalinama veido srities deformacija. Nervų sistemos regeneraciniai gebėjimai priklauso nuo amžiaus.

Kuo lengvesnė paciento būklė, tuo mažiau komplikacijų po operacijos. Chirurgija po 5 metų nėra labai efektyvi. Tokia operacija pažinimo funkcijų nepagerins.

Trigonocefalija be operacijos laikui bėgant progresuos. Gili kaukolės deformacija be būtinos plastinės operacijos gali sukelti visišką nedarbingumą psichinės sferos atžvilgiu ir regėjimo sutrikimus. Po operacijos reabilitacijos metu rekomenduojama naudoti fizioterapines procedūras.

Metopinė sinostozė yra sunki kaukolės deformacijos forma sagitaline kryptimi. Ši patologija gali sukelti daugybę komplikacijų. Svarbų vaidmenį atlieka savalaikė ligos diagnozė.

Nustačius įtartinus simptomus, būtina apie tai informuoti pediatrą arba savarankiškai kreiptis į neurologą. Reikia atsiminti, kad kuo anksčiau bus atlikta operacija, tuo mažesnės pasekmės bus ateityje.

Dažniausiai kraniosinostozės apraiškos prasideda kaip deformacija pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Be kosmetinio defekto, kraniosinostozė gali padidinti intrakranijinį spaudimą ir neigiamai paveikti vaiko vystymąsi.

normalus kaukolės vystymasis

• Skafocefalija yra priešlaikinis sagitalinės siūlės susiliejimas.
• Plagiocefalija - priešlaikinis vainikinių siūlų susiliejimas.
• Trigonocefalija - priešlaikinis metopinės (priekinės) siūlės susiliejimas.
• Sąvokos brachicefalija, oksicefalija ir turriccefalija vartojamos įvairioms sinostozės formoms, kai pažeidžiamos skirtingos kaukolės siūlės.

Kraniosinostozės priežastis

Kraniosinostozės apraiškos

Kraniosinostozės diagnozė

Kraniosinostozės gydymas

Nemokama konsultacija dėl gydymo Maskvoje ir užsienyje

Kraniosinostozės, kraniostenozės. Kūdikių kaukolės formos keitimo operacijos.

Kas yra kraniosinostozė?

Kraniosinostozė, kraniostenozė yra reta patologija, kuriai būdingas vaiko kaukolės ir skeleto struktūros pažeidimas. Vaikams, sergantiems šia patologija, yra veido ir smegenų kaukolės struktūros pažeidimas (pavyzdžiui, siaura kaukolė, siaura kakta). Taip pat vaikui gali būti skeleto struktūros patologijų, pavyzdžiui, kelių slankstelių susiliejimas, ilgi ir ploni rankų ir kojų pirštai, gali netaisyklingai vystytis kai kurie sąnariai, dėl to ribojami judesiai.

Kaukolė susideda iš kaulinių plokštelių, kurios yra sujungtos siūlais. Tokių siūlių, augant vaiko smegenims, ima daugėti, o galiausiai – kietėja. Sergant kraniosinostoze šie siūlai netinkamai gyja, todėl vaiko galva yra neįprastos formos.

Ligos sunkumas priklauso nuo to, kuri kaukolės dalis yra pažeista, kiek siūlų suaugę neteisingai.

Dažniausiai su šia liga pažeidžiamas tik vienas siūlas ir, kaip taisyklė, tai sagitalinis siūlas kuri eina palei kaukolę. Tokiu atveju vaiko smegenys vystosi normaliai, tačiau galva įgauna netaisyklingą formą.

Kai susiliejimas kelios siūlės kūdikio smegenys negali tinkamai augti. Be to, vaiko smegenims palaipsniui susidaro spaudimas, kuris gali sukelti aklumas ir traukuliai, augimo ir vystymosi sulėtėjimas. Jei vaikas turi keletą neteisingai suaugusių kaukolės siūlų, jis turės daugybę veido ir kaukolės patologijų.

Kraniosinostozės priežastys

Gydytojai vis dar negali visiškai tiksliai pasakyti, kas tiksliai yra neteisingo kaukolės kaulų susiliejimo priežastis. 20% atvejų šis sutrikimas yra paveldimas, vaikas gali turėti vieną patologinį geną iš mamos ar tėvo.

Dažniausiai ši patologija perduodama genetiškai autosominiu recesyviniu būdu. Tačiau kai kurie mokslininkai mano, kad šis sutrikimas gali atsirasti spontaniškai, dėl tam tikrų genų mutacijos ir gali būti perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu.

Kai kurie šios patologijos atvejai gali būti siejami su tuo, kad vaikas nėštumo metu gulėjo neteisingai. Kitos priežastys: rūkymas ir gėrimas dideliais kiekiais motina nėštumo metu.

Kraniosinostozės apraiškos.

Svarbiausias šios patologijos pasireiškimas yra neįprasta galvos forma, kuri gali būti nuo gimimo arba pradėti keistis pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais, o tai gali būti vienintelis kraniosinostozės požymis.

Be to, gali pasireikšti tokie simptomai kaip:

* vaikas nežaidžia;

* miego apnėja naktį.

Sunkiais atvejais gali atsirasti aklumas, įvairių defektų ir vystymosi sulėtėjimas.

Kraniosinostozės diagnozė

Diagnozė pagrįsta tuo, kad vaiko kaukolės forma yra neįprastos formos, be to, vaikas nustoja augti ir vystytis. Tėvai ir gydytojas gali pastebėti, kad po gimimo vaiko kaukolės forma yra nenormali arba sutrumpėjusi. Net jei vaikas turi patologinę galvos formą, tai visiškai nereiškia, kad jis serga šia liga. Neįprasta galvos forma gali atsirasti dėl daugelio kitų priežasčių.

Apžiūros metu gydytojas išmatuos vaiko galvos skersmenį. Jei vaiko galvos forma laikui bėgant nekinta, tuomet reikalingas rentgeno tyrimas arba tomografija, kuri duos tiksliausią atsakymą. Be to, specialistas ištirs vaiko ligos istoriją. Gali būti, kad ši liga perduodama genetiškai.

Izraelyje ši procedūra Tipat Freebie atliekama kiekvieno apsilankymo metu, duomenys įvedami į kompiuterį vietoje ir tikrinami pagal vaiko amžių atitinkantį grafiką. Kiekvieną mėnesį kūdikį apžiūri gydytojas Tipat Freebie, net jei jo būklė nekelia jokių nerimo. Esant poreikiui išduodamas siuntimas apžiūrai.

Kraniosinostozės gydymas

Įprastas nenormalios formos galvos gydymas kūdikiams yra kaukolės operacija.

Prisiminti! Tik sulaukus šešių mėnesių kaukolės formos pakeitimo operacija yra prasminga – ateityje pokyčiai bus kosmetinio pobūdžio. Be operacijos, vaikui gali būti pasiūlyta 23 valandas per parą dėvėti šalmą arba vaikui kineziterapijos, gyvenimo būdo keitimo kursus.

Mūsų klinikoje atliekamos bet kokio sudėtingumo operacijos. Kreipdamiesi į mūsų Top Ichilov kliniką, atsakymą gausite per dvi darbo dienas, todėl net ir su skubiais prašymais turite galimybę atvykti gydytis kuo greičiau. Suteikiame visus vizitui reikalingus dokumentus.

Vaikų kaukolės kaulų susiliejimas

NEUROCIRURGIJOS – EuroMedicine.ru – 2007 m

Kraniosinostozė yra patologija, kurią sukelia priešlaikinis peraugimas arba įgimtas vienos ar kelių kaukolės siūlių nebuvimas, dėl kurio atsiranda deformacija.

Sergant kraniostenoze, dėl kraniosinostozės atsiranda smegenų suspaudimas.

Priešlaikinis kaukolės kaulų susiliejimas dažnai gali įvykti dar iki vaiko gimimo, dėl to kaukolė negali išsiplėsti tam tikromis kryptimis ir įgauti normalios formos, reikalingos augančioms smegenims. Priklausomai nuo to, kurios kaukolės siūlės susilieja pirmiausia, kaukolė gali būti pailga iš priekio į galą, plati ir trumpa, smailėjanti (akrocefalija (oksicefalija arba turicefalija)) arba asimetriška.

normalus kaukolės vystymasis

Suaugusio žmogaus kaukolę paprastai sudaro 28 kaulai. Plokšti kaulai, sudarantys kaukolės skliautą, yra tarpusavyje sujungti siūlėmis.

Gimimo metu kūdikio kaukolė susideda iš 45 atskirų kaulų elementų. Kai jie auga, daugelis šių elementų susilieja į atskirus kaulus (pavyzdžiui, priekinį kaulą, kuris gimus susideda iš dviejų dalių).

Kaukolės skliauto kaulai iš pradžių skirstomi į tankaus jungiamojo audinio sritis. Gimimo metu šios sritys susideda iš pluoštinio audinio ir yra judrios, kurios yra būtinos naujagimiui ir tolimesniam vystymuisi. Laikui bėgant jungiamojo audinio sritys sukaulėja.

Yra dviejų tipų kraniosinostozės klasifikacija: pagal klinikines apraiškas ir atitinkamai paveiktą kaukolės siūlę.

Skafocefalija yra priešlaikinis sagitalinės siūlės susiliejimas.

Plagiocefalija - priešlaikinis vainikinių siūlų susiliejimas.

Trigonocefalija - priešlaikinis metopinės (priekinės) siūlės susiliejimas.

Sąvokos brachicefalija, oksicefalija ir turriccefalija vartojamos įvairioms sinostozės formoms, kai pažeidžiamos skirtingos kaukolės siūlės.

Kraniosinostozės priežastis vis dar nėra visiškai žinoma, tačiau šiuo metu pagrindine laikoma genetinė kaukolės sinostozės vystymosi teorija. Panašūs genetiniai kaukolės vystymosi sutrikimai pasireiškia trimis sindromais: Cruson, Apert ir Pfeiffer.

Be labiausiai matomų galvos ir veido deformacijų, esant kraniosinostozei, ypač esant sindrominei kaukolės sinostozės formai, gali būti pastebėtos kvėpavimo takų problemos. Dėl nepakankamo viršutinio žandikaulio išsivystymo tokiems pacientams sunku kvėpuoti per nosį. Naktį jiems gali pasireikšti „apnėjos“ periodai – sulaikomas kvėpavimas. Tai turi įtakos ne tik jų raidai, bet ir elgesiui bei kalbai. Vaikams padidėjus intrakranijiniam spaudimui, atsiranda lėtinis galvos skausmas, vystosi psichikos sutrikimai, pablogėja regėjimas. Vaikui vystantis, matoma kaukolės deformacija neigiamai veikia jo socialinę adaptaciją ir savigarbą.

Atskirai reikėtų paminėti būkles, panašias į kraniosinostozę. Tai vadinamoji pozicinė plagiocefalija. Tai tam tikrų kaukolės sričių suplokštėjimas arba deformacija. Nors gali būti šiek tiek paviršutiniško panašumo į kraniosinostozę, svarbu šias sąlygas atskirti. Faktas yra tas, kad padėties plagiocefalijai nereikia chirurginio gydymo. Šios patologijos gydymas yra paprastas ir susideda iš tam tikro vaiko galvos padėjimo miego metu, kai kuriais atvejais gali prireikti specialaus kaukolės „tvarsčio“, uždėti ant vaiko galvos, kad būtų pakoreguota kaukolės forma.

Šios ligos diagnozė visų pirma yra gydytojo apžiūra, taip pat kaukolės rentgeno nuotrauka. Be to, naudojami tokie metodai kaip kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija.

Kraniosinostozė dažniausiai gydoma chirurginiu būdu. Jį sudaro per anksti susiliejusių siūlų atskyrimas ir kaukolės formos atkūrimas. Dažnai kosmetinėms problemoms reikia sąnarių gydymo pas odontologą.

Chirurginis gydymas susideda iš zigzago pjūvio nuo vienos ausies iki kitos per galvos viršų. Šio tipo pjūvis naudojamas dėl to, kad po tokio pjūvio likęs randas plaukų linijai atrodo natūraliau. Šiame pjūvyje kraujavimui sustabdyti naudojami Leroy spaustukai. Po pjūvio odos atvartas (galvos oda) atlenkiamas atgal. Kaukolėje yra skylių. Per šias skylutes tarsi išpjaunami kaukolės kaulai, todėl ją galima padalyti į kelias dalis. Chirurgui atkūrus kaukolės formą, kaukolės dalys grąžinamos atgal (dažniausiai kitos konfigūracijos) ir sujungiamos sugeriamomis siūlėmis, plokštelėmis ir varžtais. Plokštės ir varžtai pagaminti iš specialių polimerų, kurie po metų ištirpsta, kad susidarytų vanduo ir anglies monoksidas. Dažnai demineralizuoti kaulo transplantatai naudojami kaulo defektui po operacijos ištaisyti. Nuėmus hemostatinius spaustukus, odos pjūvis susiuvamas.

Šiuo metu yra naujų kaukolės sinostozės gydymo metodų naudojant endoskopinius metodus. Jiems būdingas žymiai mažesnis kraujo netekimas, patinimas, skausmas ir buvimas ligoninėje. Tačiau šis gydymo metodas skirtas tik jaunesniems nei 6 mėnesių vaikams. Vyresniems vaikams reikalingas intensyvesnis gydymas.

© Europos medicina - EuroMedicine.ru

Kraniosinostozė, patologijos priežastys, simptomai ir gydymas

Laimė neįmanoma be sveikatos

Ypač kalbant apie mūsų ilgai lauktus kūdikius. Visos mamos kasdieninės priežiūros metu atidžiai apžiūri savo lobį, o bet koks kūdikio išvaizdos pasikeitimas kelia didelį susirūpinimą. Didžiausia baimė atsiranda, kai matome, kad yra problemų, susijusių su mūsų kūdikio galvos ir smegenų vystymusi.

Bet žinokite – bet kokia gydytojų nustatyta diagnozė nėra sakinys! Kai kūdikis dar labai mažas, visus pažeidimus galima ištaisyti tinkamu požiūriu. Kuo daugiau žinosime, tuo efektyvesni bus mūsų veiksmai.

Šis baisus žodis kraniosinostozė

Kitaip tariant, ankstesnis kaukolės siūlių suliejimas. Gimęs vaikas turi 45 kaulinius kaukolės elementus. Jie yra mobilūs ir sujungti tankiu pluoštiniu audiniu. Šis nestabilumas leidžia kaukolei plėstis, kai smegenys auga ir vystosi. Kūdikiui augant, kaulų elementai auga kartu.

Tačiau kai kuriais atvejais peraugimas įvyksta anksčiau laiko, o galva įgauna neįprastą formą. Tai kraniosinostozė (arba kraniostenozė). Gana reta patologija (pagal statistiką pasitaiko 1 iš 2000 vaikų). Dažniausiai nuo ligos kenčia berniukai.

Kai kūdikio galvytė tampa keistos formos, atsiranda dažnas nepaaiškinamas vėmimas, pablogėja klausa, pradeda uždegti akys. Jis nustoja jus džiuginti gera nuotaika, ilgai verkia ir nenori žaisti – tai gali būti kraniosinostozės simptomai.

Kuo jis grasina

Be išorinių pokyčių, liga gali sukelti didelių problemų normaliam mažo žmogaus vystymuisi ir daugelio gretutinių ligų atsiradimui:

• Viso skeleto struktūros patologija (slankstelių susiliejimas).
• Netinkamas sąnarių vystymasis, dėl kurio atsiranda negalia.
• Pasunkėjęs kvėpavimas per nosį (naktinė miego apnėja, kai kūdikis laikinai nustoja kvėpuoti).
• Hidrocefalija.
• Atsilieka nuo fizinio ir psichologinio vystymosi.
• Žvairumas, aklumas, drebulys.
• Nepakankamas žandikaulių ir akiduobių išsivystymas.

Kraniosinostozė sukelia tokias sunkias komplikacijas ekstremaliomis formomis, kai susilieja kelios kaukolės sritys. Yra keletas ligos laipsnių, kurie priklauso nuo uždarų siūlų skaičiaus ir tipo.

Patologijos tipai

Skafocefalija (sagitalinė kaukolės sinostozė). Ankstesnis sagitalinės ar sagitalinės siūlės uždarymas (jis jungia kairę ir dešinę parietalinę sritį). Dažniausia liga (40-60% visų atvejų). Sergant skafocefalija, kūdikio galva įgauna į šonus suplotą formą. Pakauša ir kakta išsipūtę.

Brachicefalija (vainikinių arterijų kraniosinostozė). Koroninės siūlės susiliejimas (ji yra per visą galvą nuo ausies iki ausies). Padidėja vainiko aukštis, išsikiša pakaušio sritis, pasvirusi kakta. Egzistuoja tam tikra patologija, kai susilieja vainikinės ir sagitalinės siūlės (oksicefalija arba agrocefalija). Galva šiuo atveju įgauna kūginę formą.

Trigonocefalija (metopinė kraniosinostozė). Metopinės siūlės uždarymas (priekinė). Reta kraniostenozės forma, pasireiškianti 10 proc. Kūdikio galva tampa trikampė, lašo pavidalu, mažėja atstumas tarp akių.

Turriccefalija. Vainikinių (priekinės ir dviejų parietalinių plokštelių jungties) ir sagitalinių siūlų suliejimas. Kaukolė yra dobilo lapo formos. Laikinieji kaulai išsipūtę, likusios dalys siaurėja.

Diagnostika

Galiausiai tokią diagnozę galima nustatyti tik atlikus tyrimus:

• Rentgeno spinduliai (priešingai populiariems įsitikinimams apie jo kenksmingumą, kūdikis gaus minimalų apšvitos kiekį ir nepavojingą sveikatai).
• Smegenų kompiuterinė tomografija (CT). Sluoksniuotas kaukolės ir smegenų skenavimas. Procedūra trunka vos kelias minutes.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Tiksliausias tyrimo metodas. Vaizdai gaunami taikant elektromagnetines bangas. Ilgesnis poveikis (apie 20 minučių), todėl kūdikį galima anestezuoti.

Atlikę tokius tyrimus, įsitikinkite, kad kūdikis gauna reikiamų vitaminų ir dažnai vaikšto gryname ore. Tai pašalins galimas procedūrų pasekmes.

Kodėl atsiranda kraniosinostozė?

Daugeliu atvejų kaltė yra genų defektai ir paveldimos patologijos (Cruzon, Pfeiffer ir Aperto sindromai). Taip pat pavojingos įvairios negimusio vaiko intrauterinės ligos.

Kraniosinostozės gydymas

1. Endoskopija. Šis metodas naudojamas tik tuo atveju, jei jūsų kūdikiui dar nėra 6 mėnesių. Tai švelnus metodas, pažeidžiantis mažiausiai audinių.
2. Operacija. Operacijos metu atskiriami sulydyti siūlai ir atkuriama teisinga kaukolės forma. Be kaukolės operacijos, būtina odontologo konsultacija ir gydymas. Po operacijos randas ant kūdikio galvos bus beveik nepastebimas ir visiškai pasislėps po plaukais.

Po operacijos Jūsų mažyliui reikės kasdien dėvėti specialų šalmą ir kurį laiką atlikti kineziterapiją.

Ir svarbiausia. Nepanikuokite! Mūsų vaikai yra labai jautrūs ir reaguoja į bet kokius mamos psichinės būklės pokyčius. Jie turėtų jausti nuo mūsų stiprybę ir apsaugą, nematyti ašarų ir nusiminusių akių. Laiku gydant, jūsų mėgstamiausias stebuklas laukia visiško pasveikimo ir nuostabiausio gyvenimo!

Yra nemažai išvadų apie kosmetikos plovimo pavojų. Deja, ne visos naujos mamos jų klauso. 97% šampūnų naudojama pavojinga medžiaga Sodium Lauryl Sulfate (SLS) arba jos ekvivalentai. Apie šios chemijos poveikį tiek vaikų, tiek suaugusiųjų sveikatai parašyta daug straipsnių. Skaitytojų pageidavimu išbandėme populiariausius prekių ženklus.

Rezultatai nuvylė - labiausiai reklamuojamos įmonės parodė, kad kompozicijoje yra tų labai pavojingų komponentų. Siekdami nepažeisti įstatyminių gamintojų teisių, negalime įvardyti konkrečių prekių ženklų. Vienintelė visus testus išlaikiusi kompanija Mulsan Cosmetic sėkmingai gavo 10 balų iš 10 (skaityti). Kiekvienas produktas pagamintas iš natūralių ingredientų, visiškai saugus ir hipoalergiškas.

Jei abejojate savo kosmetikos natūralumu, patikrinkite galiojimo laiką, jis neturi viršyti 10 mėnesių. Atidžiai žiūrėkite į kosmetikos pasirinkimą, tai svarbu jums ir jūsų vaikui.

Žurnalų antraštės

Kraniosinostozei būdingas priešlaikinis vienos ar kelių kaukolės siūlių susiliejimas, dažnai sukeliantis nenormalią galvos formą. Tai gali būti pirminio nenormalaus kaulėjimo (pirminės kaukolės sinostozės) arba, dažniau, smegenų augimo sutrikimo (antrinės kaukolės sinostozės) pasekmė.

Liga dažnai pasireiškia gimdoje arba labai ankstyvame amžiuje. Tai tinka tik chirurginiam gydymui, nors teigiamas rezultatas ne visais atvejais įmanomas.

Kraniosinostozės klasifikacija ir jos vystymosi priežastys

Normalus kaukolės skliauto kaulėjimas prasideda centrinėje kiekvieno kaukolės kaulo srityje ir tęsiasi į išorę iki kaukolės siūlių. Kas rodo normą?

• Kai vainikinis siūlas atskiria du priekinius kaulus nuo parietalinių.
• Metopinis siūlas atskiria priekinius kaulus.
• Sagitalinis siūlas atskiria du parietalinius kaulus.
• Lambdoidinė siūlė atskiria pakaušio kaulą nuo dviejų parietalinių kaulų.

Pagrindinis veiksnys, stabdantis nesavalaikį kaukolės kaulų susiliejimą, yra nuolatinis smegenų augimas. Verta pabrėžti, kad normalus kiekvieno kaukolės kaulo augimas vyksta statmenai kiekvienai siūlei.

• Paprasta kraniosinostozė yra terminas, vartojamas tais atvejais, kai per anksti susilieja tik viena siūlė.
• Terminas kompleksinė arba jungiamoji kraniosinostozė vartojamas apibūdinti priešlaikinį kelių siūlių suliejimą.
• Kai vaikai, kuriems pasireiškia kaukolės sinostozės simptomai, taip pat kenčia nuo kitų kūno deformacijų, tai vadinama sindromine kraniosinostoze.

Pirminė kraniosinostozė

Per anksti susiliejus vieną ar daugiau siūlų, kaukolės augimą gali riboti statmenos siūlės. Jei kelios siūlės yra sujungtos, kol smegenys vis dar keičiasi, gali padidėti intrakranijinis slėgis. Ir tai dažnai baigiasi sudėtingų simptomų serija iki mirties.

Pirminės kraniosinostozės (priešlaikinio susiliejimo) atmainos

• Skafocefalija – nušluota siūlė.
• Priekinė plagiocefalija – pirmoji vainikinė siūlė.
• Brachicefalija – dvišalis vainikinis siūlas.
• Užpakalinė plagiocefalija – ankstyvas vienos lambdoidinės siūlės uždarymas.
• Trigonocefalija - priešlaikinis metopinės siūlės susiliejimas.

Antrinė kraniosinostozė

Dažniau nei pirminio tipo ši patologija gali sukelti ankstyvą siūlių susiliejimą dėl pirminio smegenų augimo sutrikimo. Kadangi smegenų augimas kontroliuoja kaulų plokštelių atstumą viena nuo kitos, jų augimo sutrikimas yra pagrindinė priešlaikinio visų siūlų susiliejimo priežastis.

Sergant šia patologija, intrakranijinis spaudimas paprastai būna normalus, retai kada prireikia operacijos. Paprastai smegenų augimo trūkumas sukelia mikrocefaliją. Priešlaikinis siūlės uždarymas, kuris nekelia grėsmės smegenų augimui, taip pat nereikalauja chirurginės intervencijos.

Intrauterinės erdvės apribojimai gali turėti įtakos priešlaikiniam vaisiaus kaukolės siūlių susiliejimui. Tai buvo įrodyta vainikinės kraniosinostozės atvejais. Kitos antrinės priežastys yra sisteminiai kaulų metabolizmo sutrikimai, pvz., rachitas ir hiperkalcemija.

Ankstyvosios kraniosinostozės priežastys ir pasekmės

Pirminės kraniosinostozės etiologijai buvo pasiūlyta keletas teorijų. Tačiau labiausiai paplitęs variantas, kurio etiologija yra pirminis kaukolės kaulų mezenchiminių sluoksnių defektas.

Antrinė kraniosinostozė dažniausiai vystosi kartu su sisteminiais sutrikimais

1. Tai endokrininiai sutrikimai (hipertiroidizmas, hipofosfatemija, vitamino D trūkumas, inkstų osteodistrofija, hiperkalcemija ir rachitas).
2. Hematologinės ligos, sukeliančios kaulų čiulpų hiperplaziją, pvz., pjautuvinė anemija, talasemija.
3. Mažas smegenų augimo greitis, įskaitant mikrocefaliją ir pagrindines jos priežastis, tokias kaip hidrocefalija.

Sindrominės kraniosinostozės priežastys yra genetinės mutacijos, atsakingos už 2 ir 3 klasės fibroblastų augimo faktoriaus receptorius.

Kiti svarbūs veiksniai, į kuriuos reikia atsižvelgti tiriant ligos etiologiją

• Labai svarbus aspektas yra plagiocefalijos, kuri dažnai atsiranda dėl padėties susiliejimo (kuris nereikalauja operacijos ir yra gana dažnas), diferenciacija nuo lambdoidinės siūlės suliejimo.
• Daugybinių sąaugų buvimas rodo kaukolės ir veido sindromą, dėl kurio dažnai reikia diagnostinės patirties vaikų genetikos srityje.

Kraniosinostozės simptomai ir diagnostikos metodai

Kraniosinostozei visais atvejais būdinga netaisyklinga kaukolės forma, kurią vaikui lemia kaukolės sinostozės tipas.

• Standžios kaulo ketera, gerai apčiuopiama išilgai patologinės siūlės.
• Nyksta minkštoji dėmė (fontanelle), vaiko galva keičia formą, dažniausiai keičiasi jautrumas šiose vietose.
• Kūdikio galva neauga proporcingai likusiai kūno daliai.
• Padidėjęs intrakranijinis spaudimas.

Kai kuriais atvejais kraniosinostozė gali būti pastebima tik keletą mėnesių po gimimo.

Padidėjęs intrakranijinis spaudimas yra bendras visų tipų kraniosinostozės požymis, išskyrus kai kurias antrines patologijas. Kai per anksti sulydoma tik viena siūlė, intrakranijinis spaudimas padidėja mažiau nei 15 % vaikų. Tačiau esant sindrominei kraniosinostozei, kai yra daug siūlų, 60% atvejų galima pastebėti slėgio padidėjimą.

Jei vaikas serga lengva kaukolės sinostozės forma, liga gali būti nepastebėta tol, kol pacientai nepradės patirti problemų dėl padidėjusio intrakranijinio spaudimo. Paprastai tai įvyksta nuo ketverių iki aštuonerių metų.

Padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomai

• Jie prasideda nuolatiniais galvos skausmais, kurie dažniausiai pablogėja ryte ir vakare.
• Regėjimo sutrikimai – dvigubas matymas, neryškus matymas arba sutrikęs spalvų matymas.
• Nepaaiškinamas vaiko protinių gebėjimų sumažėjimas.

Jei vaikas skundžiasi bet kuriuo iš minėtų simptomų, kuo greičiau reikia kreiptis į pediatrą. Daugeliu atvejų šių simptomų nesukels padidėjęs intrakranijinis spaudimas, tačiau juos būtinai reikia ištirti.

• vėmimas;
• dirglumas;
• letargija ir reakcijos stoka;
• paburkusios akys arba sunku matyti judantį objektą.
• klausos negalia;
• apsunkintas kvėpavimas.

Atidžiai ištyrus kaukolę paaiškėja, kad jos forma ne visada patvirtina kaukolės sinostozės diagnozę. Tokiais atvejais naudojami keli vizualinio tyrimo metodai, pavyzdžiui, kaukolės rentgenas.

Radiografija atliekama keliose projekcijose – priekinėje, užpakalinėje, šoninėje ir viršuje. Per anksti susiliejusias siūles nesunku atpažinti pagal tai, kad nėra sujungtų linijų ir išilgai siūlės linijos yra kaulinių keterų. Pačių siūlų arba nesimato, arba jų lokalizacija rodo sklerozės požymius.

Daugeliui kūdikių kaukolės kompiuterinė tomografija su 3D projekcija paprastai nereikalinga. Metodas kartais taikomas, kai chirurginė intervencija laikoma kitu gydymo žingsniu arba jei radiografiniai radiniai nėra įtikinami.

Patologijos korekcijos metodai, galimos komplikacijos ir pasekmės

Per pastaruosius 30 metų šiuolaikinė medicina išplėtė gilesnį kaukolės sinostozės patofiziologijos ir gydymo supratimą. Šiuo metu chirurgija dažniausiai išlieka pagrindiniu gydymo būdu koreguojant vaikų kaukolės deformacijas, kai suliejamos 1–2 siūlės, dėl kurių galva tampa negraži. Vaikams, sergantiems mikrocefalija, kuri dažnai pastebima esant lengvam kraniosinostozei, operacijos paprastai nereikia.

Kurdami terapinį režimą, specialistai turi atsižvelgti į keletą punktų.

• Pacientams, sergantiems mikrocefalija, reikia ištirti šios ligos priežastį.
• Pirmojo vizito metu išmatuojama galvos apimtis išilgine kryptimi ir toliau stebimi pakitimai. Gydytojas turi užtikrinti normalų smegenų augimą pacientams, sergantiems pirmine kraniosinostoze.
• Reikia reguliariai stebėti, ar neatsiranda padidėjusio intrakranijinio spaudimo požymių ir simptomų.
• Jei yra įtarimas dėl padidėjusį intrakranijinį spaudimą, neurochirurginis konsultavimas yra labai tinkamas.
• Norint išsaugoti regėjimo funkciją pacientams, kuriems yra padidėjęs intrakranijinis spaudimas, reikia atlikti papildomas oftalmologo konsultacijas.

Chirurginis gydymas dažniausiai planuojamas padidėjus intrakranijiniam spaudimui arba koreguojant kaukolės deformaciją. Paprastai operacija atliekama pirmaisiais gyvenimo metais.

Sąlygos operacijai

1. Jei sulaukus dviejų mėnesių galvos forma nesikeičia į gerąją pusę, anomalija vargu ar pasikeis su amžiumi. Ankstyva intervencija nurodoma, jei vaikams gali būti taikoma minimaliai invazinė chirurgija. Verta paminėti, kad deformacija labiau pastebima krūtinės ląstos periodu, o su amžiumi ji gali tapti mažiau akivaizdi.
2. Vaikui augant daugėja plaukų, gali sumažėti matomų anomalijos apraiškų.
3. Kraniosinostozės chirurginės korekcijos indikacijos priklauso nuo vaiko amžiaus, bendros būklės ir per anksti susiliejusių siūlų skaičiaus.
4. Chirurginis kaukolės ar kaukolės veido deformacijos gydymas atliekamas 3-6 mėnesių vaikams, nors chirurgų metodų įvairovė skiriasi.

Kūdikių chirurgija gali sukelti gana didelį kraujo tūrio praradimą. Atitinkamai, reikėtų apsvarstyti minimaliai invazinius chirurginius metodus. Vienas iš perspektyvių yra intraoperacinės traneksamo rūgšties naudojimas. Pacientams, kuriems buvo indikacijų chirurginei kaukolės sinostozės korekcijai, buvo atliktas išankstinis gydymas eritropoetinu ir traneksamo rūgštimi, o tai leido išlaikyti mažesnį kraujo netekimą.

Kitos operacijos ypatybės

• Chirurgija vyresniems nei 8 mėnesių kūdikiams gali būti susijusi su sulėtėjusiu kaukolės augimu.
• Kūdikius, kuriems diagnozuota sindrominė kraniosinostozė, reikia kuo greičiau operuoti.
• Operacijos rezultatai geriausi, kai atliekama kūdikiams iki 6 mėnesių amžiaus.
• Pacientams, turintiems atitinkamų veido defektų, gali prireikti laipsniško požiūrio – chirurginio gydymo visos daugiadisciplinės specialistų komandos pastangomis.
• Kai kuriais atvejais gali prireikti liejimo šalmų, kurie naudojami ypač sunkiais atvejais.

Naujagimio kaukolė susideda iš šešių atskirų kaulų, sujungtų plonais elastiniais pluoštinio audinio sluoksniais. Medicinos praktikoje jie vadinami kaukolės siūlės ar artimieji.

Tokios vietos reikalingos tam, kad gimdymo metu kaulai iš dalies sutaptų. Šis niuansas leidžia atmesti smegenų pažeidimą naujagimis.

Fontanelės vaikui išnyksta pirmaisiais gyvenimo metais. Priešlaikinis minkštųjų audinių susiliejimas vadinamas kraniosinostoze (kraniostenoze) ir yra rimta liga.

Koncepcija ir charakteristikos

Kraniostenozė vaikui - nuotrauka:

Kraniosinostozė yra liga, kurios yra ankstesnis uždarymas arba visiškas kaukolės siūlių nebuvimas vaikams. Ši būklė sukelia intrakranijinę hipertenziją, reikšmingą kaukolės deformaciją ir jos tūrio apribojimą.

Patologija gali būti pirminė arba antrinė. Pirmuoju atveju liga vystosi dėl nenormalaus kaulų skeleto formavimosi ir kaukolės kaulėjimo, antruoju atveju svarbų vaidmenį vaidina smegenų augimo proceso pažeidimas.

Ligos ypatybės:

• patologija pradeda progresuoti vaisiaus intrauterinio vystymosi stadijoje;
• retais atvejais liga pasireiškia naujagimiams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais;
• jei gimimo metu ar pirmaisiais gyvenimo mėnesiais patologija nebuvo nustatyta, vyresniame amžiuje jos vystymosi rizika yra atmesta.

Priežastys

Patologinio proceso pagrindas yra vaisiaus kaulų skeleto formavimosi pažeidimas.

Šios būklės vystymosi priežastys medicinos praktikoje nėra iki galo ištirta, tačiau ekspertai nustato keletą veiksnių, didinančių naujagimių kaukolės sinostozės riziką.

Daugeliu atvejų patologija derinama su kitais vaiko vystymosi apsigimimais.

Patologijos priežastys yra šie veiksniai:

• paveldimos patologijos (pavyzdžiui, Crouzono sindromas);
• hormoninio disbalanso pasekmės;
• rimtos endokrininės patologijos;
• vaisiaus padėtis, kai gimda išspaudžia savo kaukolę;
• priešlaikinė vienos ar kelių kaukolės siūlių sinostozė;
• piktnaudžiavimas blogais įpročiais nėštumo metu;
• nekontroliuojamas stiprių vaistų vartojimas nėštumo metu;
• neteisinga vaisiaus padėtis nėštumo metu;
• lėtas smegenų augimas;
• perinatalinė trauma;
• hematologinės ligos;
• genetinės anomalijos;
• intrauterinių infekcijų poveikis.

Kokie yra Dauno sindromo požymiai naujagimiui? sužinok dabar.

Klasifikacija: tipai ir formos

Medicinos praktikoje kraniosinostozės klasifikacija atliekama keliomis kryptimis. Patologija gali būti sindrominis ir nesindrominis. Pirmuoju atveju ligą lydi kiti defektai, antruoju atveju ji vystosi savarankiškai.

Priklausomai nuo susiliejusių siūlų skaičiaus, kraniosinostozė skirstoma į pansinostozės(visų kaukolės siūlių suliejimas), monosinostozės(vienos siūlės sujungimas) ir polisinostozės(sujungus kelias siūles).

Monosinostozė skirstoma į atskirus tipus:

• lambdoidas vienpusė ar dvišalė kaukolės sinostozė (priešlaikinis lambdoido siūlės susiliejimas);
• izoliuotasmetinė tema kraniosinostozė (metopinės siūlės peraugimas);
• vainikinių vienpusė ar dvišalė kraniosinostozė (vainikinių arterijų siūlės susiliejimas);
• izoliuotas sagitalinis kraniosinostozė (priešlaikinis sagitalinio siūlės peraugimas).

Simptomai ir požymiai

Kraniosinostozės simptomai tiesiogiai priklauso nuo patologinio proceso progresavimo stadijos ir uždarų siūlų skaičiaus. Svarbų vaidmenį atlieka vaisiaus formavimosi laikotarpis, kurio metu ši patologija pasireiškė.

Jei dygsniai pradėjo užsidaryti pirmaisiais nėštumo mėnesiais, simptomai bus ryškesni.

Išoriniai kraniosinostozės požymiai atsiranda iškart po vaiko gimimo ir aiškiai matomas vizualiai.

Simptomai Patologijos yra šie veiksniai:

Diagnostika

Kraniosinostozės diagnozė vaikui prasideda nuo vizualinio tyrimo. Gydytojas ištiria fontanelius, nustatomi anomalijos ir surenka visą istoriją. Kūdikio kaukolės parametrai matuojami naudojant speciali juosta.

Pagal surinktus duomenis specialistui paskiriami papildomi tyrimai, procedūros ir specializuotų gydytojų konsultacijos. Naujagimio apžiūra turi būti atlikta visapusiškai ir apimti galimų papildomų patologijų nustatymas.

Diagnostika Kraniosinostozė apima šias procedūras:

• Smegenų MRT ir CT;
• angiografija;
• neurologinis tyrimas;
• Medicininė apžiūra;
• Kaklo ir galvos kraujagyslių ultragarsas;
• neurosonografija;
• konsultacija su oftalmologu;
• oftalmoskopija;
• smegenų rentgenas.

Gydymo metodai

Kraniosinostozės gydymui medicinos praktikoje naudojami du pagrindiniai metodai - chirurgija ir endoskopija.

Veiksmingiausi yra radikalūs ligos korekcijos metodai.

Endoskopija atliekami tik iki šešių vaiko mėnesių amžiaus ir esant minimalioms patologinio proceso komplikacijoms. Sprendimą naudoti specifinę kaukolės sinostozės gydymo metodiką priima gydytojas, remdamasis visapusiška kūdikio apžiūra.

Terapinis režimas

Terapinis kraniosinostozės gydymas apima kelis etapus. Ištyręs vaiką, gydytojas nustato ligos išsivystymo laipsnį ir atskleidžia patologinio proceso komplikacijų buvimą.

Chirurginei intervencijai yra tam tikrų kontraindikacijų.

Pavyzdžiui, virusinės ligos paūmėjimo laikotarpis, ligos, susijusios su kraujo sudėtimi, arba aukšta kūdikio temperatūra. Po apžiūros pasirinkti konkretų operacijos tipą.

Kraniosinostozės gydymo schema:

Chirurginis

Chirurginė intervencija yra pagrindinis ir efektyviausias būdas kraniosinostozės pašalinimas.

Šios procedūros tikslas – išpjaustant per anksti susiliejusias siūles, suteikti kaukolei tinkamą formą.

Kai kuriais atvejais specialistai kaulų remodeliavimui naudoja atitraukimo priemones.

Operacijos ypatybės:

1. Procedūrą rekomenduojama atlikti iki septynių mėnesių (pirmaisiais vaiko gyvenimo metais vyksta aktyvus smegenų augimas).
2. Ankstyva chirurginė intervencija gali padidinti visų esamų vaiko patologinių būklių regresiją.
3. Laiku atlikta operacija žymiai padidina palankios kūdikio prognozės tikimybę.

Apie vaiko hidrocefalijos gydymą rasite mūsų svetainėje.

Prognozės

Kraniosinostozės vaikams - nuotraukos prieš ir po:

Kraniosinostozės prognozė priklauso nuo esamos ligos formos. Beveik visiškai pašalinkite pasekmes ligos galima imtis tik laiku taikant gydymo priemones.

Kai kuriais atvejais komplikacijos sukelia vaiko mirtį pirmaisiais gyvenimo metais.

Kūdikiai pirmiausia užsikrečia SARS, o tada peršalimo fone progresuoja plaučių uždegimas. Nepalanki prognozė stebimas tik esant sindrominei kraniosinostozės formai.

Niuansai Patologijos prognozė:

1. Kuo anksčiau atliekama operacija, tuo mažesnė komplikacijų rizika.
2. Endoskopiją lydi mažesnis vaiko kraujo netekimas (procedūra turi amžiaus apribojimų).
3. Jei operacija atliekama vaikui sulaukus trejų metų, komplikacijų rizika bus maksimali.

Specialios vaikų kaukolės sinostozės profilaktikos priemonės neegzistuoja.

Nespecifiniai prevenciniai veiksmai – tai dėmesingas moters požiūris į savo sveikatą ir nėštumo laikotarpį, reguliarūs ginekologo tikrinimai, taip pat savalaikė intrauterinių infekcijų rizikos prevencija.

Jei vaikui diagnozuota kaukolės sinostozė, tada ligą gydyti būtina atlikti kuo greičiau.

Iš vaizdo įrašo galite sužinoti apie vaikų kaukolės sinostozės prognozes:

Maloniai prašome nesigydyti savigydos. Užsiregistruok pas gydytoją!

Kaukolė patiria didelių pokyčių nuo vaiko gimimo iki gyvenimo pabaigos. Šie pertvarkymai yra susiję su tais jungiamojo audinio, ypač kaulų, reakcijos ypatumais, kurie stebimi įvairiais žmogaus gyvenimo laikotarpiais. Mus visų pirma domina ne kaukolės kaulų vidinės struktūros pasikeitimas, o išorinės formos transformacija, nors tai įvyksta dėl kaulo architektūros pertvarkymo.

Kaukolės pokyčius sąlygiškai galima suskirstyti į penkis amžiaus laikotarpius.

Pirmasis laikotarpis apima amžių nuo gimimo iki 7 metų. Jai būdingas aktyvus kaukolės augimas. Per pirmuosius šešis mėnesius po gimimo smegenų kaukolės tūris padidėja 2 kartus, gilėja kaukolės duobės. Šiuo atžvilgiu pakaušio sritis išsikiša. Dėl viršutinio žandikaulio augimo nosies ertmė taip pat padidėja iki 22 mm. Pirmaisiais gyvenimo metais nyksta pakaušio kaulo kremzlė ir kaukolės skliauto plėvinis audinys. Planuojamas siūlių formavimas.

Nuo 1 iki 2 metų smegenų kaukolės tūris patrigubėja, o iki 5 metų siekia 3/4 suaugusio žmogaus kaukolės tūrio. Tolygiai auga smegenys ir veido kaukolė, galva tampa platesnė. Kaukolės pagrindas pasiekia tokį patį dydį kaip ir suaugusio žmogaus. Galiausiai susiformuoja stambios pakaušio angos skersmuo. Dėl dantų augimo ir alveolinių procesų didėja viršutinio ir apatinio žandikaulių aukštis, o tai atsispindi veido formoje, burnos ir nosies ertmėse. Svarbus dalykas yra siūlių formavimas, kuris ne tik sulaiko atskirus kaukolės kaulus, bet ir yra jų augimo vieta.

Pagal formą kaukolės siūlai skirstomi į: 1) dantytus siūlus (sutura serrata): ant vieno kaulo yra įdubimai, o antrojo kaulo šone – iškilimai, užpildantys šias įdubas; tokia siūlė yra patvariausia; 2) žvynuotas siūlas (sutura squamosa): dviejų kaulų kraštai persidengia vienas su kitu; 3) plokščia siūlė (sutura plana): kontaktiniai kaulo paviršiai yra lygūs arba šiek tiek banguoti. Visi siūlai užpildyti pluoštiniu jungiamuoju audiniu.

Pagal vietą kaukolėje išskiriamos šios siūlės.

Vaiko sagitalinis siūlas (sutura sagittalis) yra ilgesnis nei suaugusiųjų, nes prasideda nuo priekinės nosies siūlės ir pasiekia viršutinį pakaušio kaulo žvynelio kampą. Priekinė siūlės dalis, jungianti priekinio kaulo puses, vadinama metopine siūle (sutura metopica) ir užsidaro 5 metus, o užpakalinė sagitalinio siūlės dalis išlieka. Metopinis siūlas suaugusiems pasitaiko 8% atvejų (84 pav.).

Koroninis siūlas (sutura coronalis) eina iš dešinės į kairę priekinėje plokštumoje priekinio ir parietalinio kaulų sandūroje.

Lambdoidinis siūlas (sutura lambdoidea) yra priekinėje plokštumoje, pakaušio žvynų ir parietalinių kaulų sandūroje.

Ankstyvas šių trijų siūlų uždarymas lemia kūginę galvos formą.

Žvynuotas siūlas (sutura squamosa) susidaro susijungus smilkininio ir parietalinio kaulo žvynams, kai vieno kaulo kraštas uždengia kitą.

Veido kaukolės kaulų ryšys tarpusavyje ir su smegenų kaukole (išskyrus apatinio žandikaulio ryšį su smilkinkauliu) atsiranda dėl plokščios siūlės, kai gretimų kaulų kraštai yra lygūs arba šiek tiek banguotas. Plokščios formos siūlių pavadinimai sudaromi iš jas sudarančių kaulų pavadinimų, pavyzdžiui: priekinė-žandikaulio siūlė (sutura frontomaxillaris), laikinoji-zigomatinė siūlė (sutura temporozygomatica) ir kt. viršutinio žandikaulio gomuriniai procesai vadinami sutura palatina mediana, o gomurinių kaulų horizontalių plokštelių jungtis su viršutinio žandikaulio kaulų gomuriniais ataugais - sutura palatina transversa.

Antrasis kaukolės pokyčių periodas pasireiškia nuo 8 iki 13-14 metų ir jam būdingas santykinis kaukolės kaulų augimo sulėtėjimas, nors pastebimas nosies ertmės, viršutinio žandikaulio ir orbitos padidėjimas.

Trečiasis laikotarpis trunka nuo brendimo pradžios (14-16 metų) iki 20-25 metų, kai baigiasi skeleto augimas. Šiame amžiuje kaukolės vystymasis yra visiškai baigtas. Veido kaukolė auga intensyviau, palyginti su smegenimis (76 pav.), ypač vyrams. Kaukolės pamatas didėja ne tik skersine, bet ir anteroposterior kryptimis (77 pav.). Susidaro oro sinusai (žr. atskirus kaukolės kaulus), gumbai, išsikišimai, glabelės ir vagos.

76. Su amžiumi susiję veido parametrų pokyčiai žmonėms (pagal Welcker). Amžius metais nurodomas skaičiais.
A – naujagimio aukščio linija (smakro gumburėlis – nosies pagrindas) yra pusė atstumo tarp priekinio žandikaulio kaulų paviršiaus. Veido indeksas (ūgio ir pločio santykis x 100) naujagimiui – 62,8, vienerių metų amžiaus – 78,0, šešerių – 89,6, suaugusiems – 90.

77. Kaukolės raida pagal amžių.
1 - naujagimis; 2-1 metai; 3-7 metai; 4 - suaugęs (pagal Andronescu).

Ketvirtasis periodas (26-45 m.) yra stabiliausias, kai kaukolės dydis nekinta. Paprastai šiuo laikotarpiu įvyksta siūlių kaulėjimas. Vyrams pirmiausia sušvelninama užpakalinė sagitalinės siūlės dalis, moterims – vainikinė siūlė. Tada uždaromos mastoidinės-pakaušio ir lambdoidinės siūlės. Suragėjusi siūlė išnyksta paskutinė. Sergant dolichocefalijomis, siūlų obliteracija įvyksta anksčiau nei pas brachicefalijas. Retai siūlės išlieka visą gyvenimą, pavyzdžiui, filosofas Kantas – iki 80 metų.

Penktasis laikotarpis trunka nuo siūlų suliejimo momento (45 m.) iki senatvės. Jai būdinga pastebima veido kaukolės transformacija, susijusi su dantų praradimu. Dalies ar visų dantų nebuvimas sukelia viršutinio ir apatinio žandikaulių alveolinių procesų kaulinės medžiagos atrofiją. Šiuo atveju veido forma šiek tiek primena naujagimio veido formą. Kaulų alveolinių procesų atrofija atsispindi kietojo gomurio, apatinio ir viršutinio žandikaulių, smilkininio kaulo sąnarinės duobės ir gumbų, žandikaulių ir žandikaulių pertvarose. Senyviems žmonėms mažėja kompaktinės plokštelės storis ir kempinė kaukolė, kaukolė tampa šviesi, daugelyje kaulų (ašariniai, etmoidiniai, dideli stuburo kaulo sparnai, smilkinkaulio būgninė dalis) atsiranda papildomų ertmių dėl kaulo rezorbcijos. . Priešingai, priekinio kaulo žvynai kitų kaukolės kaulų atrofijos fone dažnai būna išsaugoti ir storesni. Senyvų žmonių kaulinio audinio cheminė sudėtis gerokai skiriasi nuo jaunų žmonių. Žymiai rezorbuojant organines medžiagas, pertvarkant architektoniką ir padidėjus mineralinių druskų kiekiui kauluose, jie tampa trapesni, lūžta ir trūkinėja su mažiau pastangų, palyginti su jauno žmogaus kaulais.