Tout ce que vous devez savoir sur la fontanelle. Caractéristiques d'âge du crâne. Crâne de bébé. Sutures crâniennes : anatomie Fusion des os du crâne chez un enfant

- Il s'agit d'une maladie dont le principal symptôme est la déformation de la partie cérébrale du crâne, qui survient à la suite d'une prolifération prématurée de sutures osseuses. La clinique comprend des déformations du crâne, des symptômes d'hypertension intracrânienne, une pathologie du nerf optique, un retard mental. Rarement, la maladie s'accompagne d'anomalies des os du crâne facial. Le diagnostic consiste à évaluer le degré de prolifération des sutures crâniennes et à déterminer les défauts osseux par examen physique, radiographie, scanner et IRM. Le traitement principal est la correction chirurgicale précoce de la forme des os du crâne.

informations générales

La craniosynostose est une affection pédiatrique qui survient dans le contexte d'une prolifération précoce des sutures crâniennes, caractérisée par une déformation du crâne et un développement altéré des tissus cérébraux. En moyenne, la prévalence de diverses formes de la maladie dans les pays de la CEI est de 0,03 à 3,5% de tous les nouveau-nés. Le sexe masculin est plus sujet au développement de cette pathologie. La variante la plus courante est la monosynostose. Le plus souvent, une prolifération prématurée de la suture sagittale (scaphocéphalie) est observée - 50 à 65% de toutes les craniosynostoses. La forme pronostique la plus rare et la plus défavorable est la forme syndromique, dans laquelle le risque de décès est élevé au cours de la première année de la vie d'un enfant. Avec un diagnostic opportun et un traitement adéquat au cours des 6 à 9 premiers mois de la vie, le développement ultérieur du patient passe sans déviations.

Causes de la craniosténose

L'étiologie exacte de la craniosténose n'a pas été établie. Selon les théories avancées, cette maladie peut se développer à la suite d'un déséquilibre hormonal intra-utérin de l'enfant, d'un traumatisme périnatal et d'une compression des os du crâne dans la cavité utérine. En outre, cette pathologie survient avec des pathologies héréditaires - syndrome d'Aper, syndrome de Cruson et syndrome de Pfeiffer. L'une des principales causes du développement de la craniosténose est connue avec certitude - une anomalie du gène responsable de la formation des récepteurs du facteur de croissance des fibroblastes (FGFR de types I, II et III).

Sur le plan pathogénétique, la craniosynostose est causée par une synostose prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes à la fois : coronale, sagittale, lambdoïde ou métopique. Dans ce contexte, selon la loi de Virchow, il existe une croissance compensatoire du tissu osseux dans la direction perpendiculaire, à cause de laquelle une déformation du crâne se forme. La polysynostose (et souvent la monosynostose) s'accompagne souvent d'une hypertension intracrânienne, qui peut se manifester par des troubles neurologiques dus à une compression du cortex cérébral, une congestion veineuse du fond d'œil, un œdème de la tête du nerf optique et, au long cours, une atrophie complète de le nerf optique et la perte de vision.

Classification de la craniosténose

La craniosténose, selon les facteurs étiologiques, est divisée en deux groupes :

• Syndromique. Dans ce cas, la pathologie est associée à d'autres malformations congénitales. Ceux-ci comprennent les craniosynostoses liées à l'X, monogéniques, chromosomiques et autres. Par exemple, une combinaison de synostose avec dysplasie des os du crâne facial, syndrome de Smith-Lemli-Opitz ou syndrome oro-doigt-facial.
• Non syndromique. Il s'agit d'une forme isolée qui survient indépendamment et n'a pas de maladies concomitantes.

Selon le nombre de sutures crâniennes envahies, il y a:

• Monosynostose. Elle se caractérise par des dommages à une seule suture. Dans le cas d'une suture coronale et lambdoïde, la prolifération peut être unilatérale ou bilatérale. La forme la plus courante.
• Polysynostose. 2-3 sutures sont tirées dans le processus pathologique.
• Pansynostose. Avec cette forme, on observe la fusion de toutes les sutures osseuses du crâne de l'enfant. C'est extrêmement rare.

Symptômes de craniosynostose

Cliniquement, la craniosténose se manifeste dès la naissance de l'enfant. Toutes les formes sont caractérisées par une plagiocéphalie et une fermeture précoce de la grande fontanelle (cela se produit normalement entre 12 et 18 mois). Uniquement avec polysynostose ou hydrocéphalie concomitante, il peut rester ouvert jusqu'à l'âge de 3 ans. Aussi, avec les craniosynostoses, on observe souvent une augmentation de la pression intracrânienne, qui peut se manifester par des troubles neurologiques : anxiété, pleurs intenses, nausées et vomissements, troubles du sommeil, diminution de l'appétit, symptôme positif de Graefe, convulsions.

Chacune des formes de la maladie présente des caractéristiques cliniques caractéristiques. La craniosténose de la suture sagittale (scaphocéphalie ou crâne naviculaire) se caractérise par une augmentation de la taille antéropostérieure de la tête de l'enfant avec une largeur insuffisante. Visuellement, l'allongement du crâne, "l'indentation" des régions temporales, la "pendaison" du front et de la partie occipitale, le rétrécissement du visage et l'acquisition d'une forme ovale sont déterminés. La palpation au-dessus du passage de la suture sagittale révèle une crête osseuse. Dès le plus jeune âge, un retard mental est possible.

La prolifération de la suture lambdoïde est le plus souvent unilatérale et se manifeste par un aplatissement de la région occipitale. C'est une forme difficile à diagnostiquer, car la plagiocéphalie est presque invisible sous les cheveux et les troubles neurologiques sont minimes. À mesure que le patient vieillit, la dynamique de la maladie est pratiquement absente.

La craniosténose coronaire ou coronale peut être unilatérale ou bilatérale. La prolifération de seulement la moitié de la suture s'accompagne d'une déformation typique du crâne de l'enfant - aplatissement de l'os frontal et de la partie supérieure de l'orbite du côté affecté. Dans le même temps, la moitié opposée "se bloque" de manière compensatoire. Au fil du temps, la courbure du nez dans la direction opposée, l'aplatissement de la pommette, la malocclusion et le strabisme se développent. La craniosténose coronarienne bilatérale se manifeste par un front large, plat et haut avec des bords orbitaux aplatis de l'os frontal, rarement - une déformation imposante du crâne (acrocéphalie). Les troubles neurologiques sont non spécifiques et similaires aux autres formes.

La craniosténose non topique ou trigonocéphalie est caractérisée par le développement d'un front triangulaire avec une quille osseuse s'étendant de la glabelle à la grande fontanelle. On observe également un hypotélorisme - un déplacement des orbites vers l'arrière avec une diminution de l'écart interorbitaire. Au fil du temps, il y a un certain lissage de la crête osseuse et une normalisation de la forme du front. Dans la moitié des cas, il existe des déficiences visuelles et un retard mental.

La craniosynostose syndromique est la forme la plus rare et la plus sévère. En plus de la plagiocéphalie, on note une dysplasie des os de la partie faciale du crâne, qui provoque une insuffisance respiratoire, des troubles de l'alimentation et une pathologie de la vision. Elle se caractérise par une synostose de la suture coronale et, par conséquent, par la forme brachycéphale de la tête de l'enfant. Une hypoplasie des os de la mâchoire supérieure, une saillie des globes oculaires des orbites, un hypertélorisme se produisent également. Il y a souvent une expansion importante de la fontanelle et la divergence de la suture balayée. Sans traitement, les enfants développent un retard mental prononcé, ils meurent souvent au cours des 12 premiers mois de vie du SRAS, compliqué d'une pneumonie.

Diagnostic de craniosténose

Le diagnostic de craniosynostose est basé sur un examen physique et des méthodes de recherche instrumentales. L'anamnèse est souvent peu informative, mais ses données permettent au pédiatre de retracer la dynamique des symptômes cliniques, le cas échéant. Un point important est l'examen visuel de l'enfant, qui permet de détecter des déformations caractéristiques du crâne, des anomalies osseuses, etc. Les tests de laboratoire ne révèlent pas de changements spécifiques et peuvent être utilisés pour déterminer une pathologie génétique ou diagnostiquer des complications.

Les méthodes instrumentales qui permettent de visualiser les déformations osseuses et d'évaluer le degré d'endommagement des tissus cérébraux sont obligatoires. Ceux-ci comprennent la neurosonographie, la radiographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique. La neurosonographie est utilisée pour évaluer l'état du tissu cérébral et la taille des ventricules, pour identifier l'hypertension intracrânienne. Sur la radiographie, il est possible de déterminer les violations de la structure osseuse, l'ossification des sutures crâniennes et, avec l'augmentation de la pression intracrânienne, l'augmentation des empreintes numériques. La tomodensitométrie et l'IRM sont utilisées pour obtenir des résultats plus informatifs. Si une lésion du système visuel est suspectée, une ophtalmoscopie est réalisée pour détecter une lésion de la tête du nerf optique. Les consultations d'un neurochirurgien et d'un ophtalmologiste sont recommandées.

Le diagnostic différentiel de la craniosténose est réalisé avec la plagiocéphalie positionnelle, les traumatismes à la naissance des nouveau-nés (céphalohématome, hémorragie sous-aponévrotique, fracture du crâne), les kystes cérébraux, le rachitisme et la microcéphalie.

Traitement de la craniosténose

Le principal traitement de la craniosténose est la correction chirurgicale de la déformation osseuse du crâne. Le moment optimal pour une intervention chirurgicale est les 6 à 9 premiers mois de la vie d'un enfant. Ces termes sont dus au fait que l'on observe à cette période le développement le plus intensif des tissus cérébraux, qui peut être empêché par la déformation du crâne. De plus, les os du crâne à cet âge restaurent rapidement leur structure sans développer de complications. Le volume et la technique de l'intervention dépendent de la forme de craniosténose et des pathologies associées. À 2-3 ans, la correction est effectuée uniquement dans le but d'éliminer un défaut esthétique. En plus du traitement chirurgical, le régime alimentaire de l'enfant est modifié en fonction des exigences d'âge. Avec le développement de maladies intercurrentes, un traitement médicamenteux est indiqué.

Prévision et prévention de la craniosténose

Le pronostic des enfants atteints de craniosténose dépend directement de la forme de la maladie, de la rapidité du diagnostic et de l'efficacité de l'intervention chirurgicale. Avec la mise en œuvre qualitative des mesures thérapeutiques, l'évolution de la maladie est généralement favorable. La forme syndromique de craniosynostose est considérée comme étant de mauvais pronostic.

Il n'existe pas de prophylaxie spécifique pour cette pathologie. Les mesures non spécifiques comprennent le conseil génétique médical de la famille et la planification de la grossesse, la protection de la santé d'une femme pendant la procréation, la nutrition rationnelle, l'abandon des mauvaises habitudes et l'élimination de tous les facteurs étiologiques potentiels pour le développement de la craniosténose.

La craniosténose est une pathologie de croissance excessive des sutures du crâne, qui est à l'origine de la déformation de la forme normale de la tête. La synostose métopique (trigonocéphalie) est le type le plus rare de craniosynostose, occupant environ 10 à 25% de ces maladies.

La synostose métopique chez un enfant est principalement diagnostiquée à la maternité. Des formes bénignes peuvent être détectées lorsqu'elles sont examinées par un néonatologiste ou un pédiatre (à un âge plus avancé). La trigonocéphalie est traitée par chirurgie.

La synostose métopique survient à la suite d'une fusion prématurée du crâne dans la région de la suture métopique. La structure anatomique spécifiée relie les parties de l'os frontal. La fermeture de la suture métopique est considérée comme normale entre 8 et 24 mois. Une croissance intempestive de la suture provoque une déformation du crâne, ainsi que de la partie supérieure du visage.

Il existe deux types de synostose métopique : la trigonocéphalie et la craniosténose asymptomatique. Le premier type de déformation présente les caractéristiques suivantes :

1. La fermeture de la suture se produit généralement in utero ou dans la petite enfance (avant 2 mois) ;
2. La déformation est formée selon le type d'hypotélorisme ou de trigonocéphalie;
3. Cliniquement, cela se manifeste par une diminution de la distance entre les orbites ;
4. Le lieu de prolifération peut être déterminé par palpation sous la forme d'une petite bosse;
5. La croissance complète et le lissage se terminent jusqu'à 2 mois.

La fermeture précoce de la suture métopique entraîne un sous-développement de l'os frontal. Visuellement, cela se caractérise comme disproportionné, avec un visage ovale relativement petit.

Le deuxième type (asymptomatique
craniosynostose) se développe relativement plus tard. La surcroissance de la suture mépotique est observée à l'âge de 3-4 mois. Une crête osseuse se forme sur l'articulation, qui peut être détectée par palpation. La craniosténose asymptomatique ne déforme pas l'os frontal et l'ovale du visage, de sorte que le diagnostic visuel devient plus difficile.

Caractéristiques générales de la maladie

La synostose métopique chez un enfant est une pathologie relativement rare de ce groupe de maladies. Ces dernières années, on a observé une tendance à l'augmentation de l'incidence de la maladie dans la population en raison de l'influence accrue des facteurs tératogènes pendant la grossesse (radiations, médicaments, malnutrition). Le déclencheur du développement de la maladie peut être un traumatisme crânien lorsque l'enfant passe par le canal de naissance.

La clinique de la synostose métopique se caractérise par :

• Syndrome d'hypertension ;
• Violations de la sphère mentale;
• Pathologie du nerf optique.

L'hypertension est causée par une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne. En raison du rétrécissement pathologique de l'espace, les vaisseaux sanguins n'ont pas la possibilité de se développer de la manière habituelle. Cela peut entraîner une violation de la circulation sanguine locale avec une ischémie ultérieure.

La croissance la plus active du cerveau principal et des neurones se produit dans la période allant jusqu'à deux ans. La fermeture prématurée de la suture métopique entraîne un manque d'espace pour la croissance de la matière grise, de sorte que la trigonocéphalie entraîne un handicap mental. À un âge précoce, la pathologie du développement de cette zone est réversible. Il est corrigé à l'aide de la chirurgie.

La réduction de la distance entre les orbites contribue à la compression du nerf optique. Les impulsions traversant de tels faisceaux sont déformées, ce qui conduit à l'apparition de pathologies ophtalmiques.

Le diagnostic de synostose métopique peut être posé par un pédiatre lors d'un examen préventif de l'enfant. Outre la forme caractéristique du visage, la palpation de la zone de la suture envahie peut révéler une crête d'origine inerte. Il est difficile de déterminer les symptômes neurologiques de la trigonocéphalie, le diagnostic est donc basé sur la vérification des réflexes lors de l'examen par un neurologue.

La tomodensitométrie est utilisée pour le diagnostic différentiel. La méthode vous permet de vérifier la présence d'une disproportion dans la région craniocérébrale, ainsi que de confirmer la présence d'une compression des parties frontales du cerveau dans le sens sagittal.

Traitement de la synostose métopique

La trigonocéphalie est une indication chirurgicale.

Un diagnostic rapide et un traitement rapide réduisent au minimum le risque de complications. La période optimale pour une intervention chirurgicale est considérée comme comprise entre 3 et 9 mois. Les structures osseuses au cours de cette période sont relativement labiles, grâce à quoi l'opération n'est pas compliquée par la nécessité d'une craniotomie.

La croissance rapide du cerveau pendant cette période contribue à l'alignement rapide de la déformation sans conséquences pour le système nerveux. Les défauts inertes guérissent complètement, ne laissant presque aucune cicatrice, et la période de rééducation est relativement meilleure.

Une caractéristique de l'intervention chirurgicale dans la synostose métopique est une augmentation du volume du crâne accompagnée d'un changement de sa forme. Cela élimine la déformation de la région faciale. Les capacités de régénération du système nerveux dépendent de l'âge.

Plus l'état du patient est facile, moins il y a de complications après l'opération. La chirurgie après 5 ans n'est pas très efficace. Une telle opération n'apportera pas d'amélioration des fonctions cognitives.

La trigonocéphalie sans chirurgie progressera avec le temps. Une déformation profonde du crâne sans la chirurgie plastique nécessaire peut entraîner une incapacité complète par rapport à la sphère mentale et une déficience visuelle. Après une intervention chirurgicale pendant la rééducation, l'utilisation de procédures de physiothérapie est recommandée.

La synostose métopique est une forme sévère de déformation du crâne dans le sens sagittal. Cette pathologie peut entraîner un certain nombre de complications. Un diagnostic rapide de la maladie joue un rôle important.

Après avoir détecté des symptômes suspects, vous devez en informer le pédiatre ou contacter vous-même un neurologue. Il faut se rappeler que plus la chirurgie est pratiquée tôt, moins il y aura de conséquences à l'avenir.

Le plus souvent, les manifestations de craniosténose commencent par une déformation dans les premiers mois de la vie. En plus d'un défaut esthétique, la craniosténose peut entraîner une augmentation de la pression intracrânienne et avoir un effet néfaste sur le développement de l'enfant.

développement normal du crâne

• La scaphocéphalie est une fusion prématurée de la suture sagittale.
• Plagiocéphalie - fusion prématurée de la suture coronale.
• Trigonocéphalie - fusion prématurée de la suture métopique (frontale).
• Les termes brachycéphalie, oxycéphalie et turriccéphalie sont utilisés pour désigner diverses formes de synostose dans lesquelles différentes sutures du crâne sont affectées.

Cause de la craniosténose

Manifestations de craniosténose

Diagnostic de craniosténose

Traitement de la craniosténose

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Craniosténose, craniosténose. Opérations pour changer la forme du crâne chez les nourrissons.

Qu'est-ce que la craniosténose ?

Craniosynostose, la craniosténose est une pathologie rare, qui se caractérise par une violation de la structure du crâne et du squelette de l'enfant. Chez les enfants atteints de cette pathologie, il y a une violation de la structure du crâne facial et cérébral (par exemple, un crâne étroit, un front étroit). En outre, l'enfant peut avoir des pathologies de la structure squelettique, par exemple la fusion de plusieurs vertèbres, des doigts et des orteils longs et fins, certaines articulations peuvent se développer de manière incorrecte, ce qui entraîne une limitation des mouvements.

Le crâne est constitué de plaques osseuses reliées par des sutures. De tels points de suture, à mesure que le cerveau de l'enfant grandit, commencent à augmenter et finissent par se durcir. Avec la craniosténose, ces sutures ne guérissent pas correctement et la tête de l'enfant a donc une forme inhabituelle.

La gravité de la maladie dépend de la partie du crâne endommagée et du nombre de sutures qui se sont mal formées.

Le plus souvent, avec cette maladie, une seule suture est endommagée et, en règle générale, cette suture sagittale qui longe le crâne. Dans ce cas, le cerveau de l'enfant se développe normalement, cependant, la tête acquiert une forme irrégulière.

Quand la fusion plusieurs coutures le cerveau du bébé ne peut pas se développer correctement. De plus, une pression s'accumule progressivement sur le cerveau de l'enfant, ce qui peut cécité et convulsions, retard de croissance et de développement. Si un enfant a plusieurs sutures du crâne qui ont mal poussé ensemble, il aura alors plusieurs pathologies du visage et du crâne.

Causes de la craniosténose

Les médecins ne peuvent toujours pas dire avec une certitude absolue quelle est exactement la cause de la fusion incorrecte des os du crâne. Dans 20% des cas, ce trouble est héréditaire, l'enfant peut avoir un gène pathologique de la mère ou du père.

Le plus souvent, cette pathologie se transmet génétiquement de manière autosomique récessive. Cependant, certains scientifiques pensent que ce trouble peut survenir spontanément, en raison de la mutation de certains gènes, et peut être transmis de manière autosomique dominante.

Certains cas de cette pathologie peuvent être attribués au fait que l'enfant pendant la grossesse gisait de manière incorrecte. Autres raisons: fumer et boire en grande quantité par la mère pendant la grossesse.

Manifestations de craniosténose.

La manifestation la plus importante de cette pathologie est la forme inhabituelle de la tête, qui peut être dès la naissance ou commencer à changer dans les premiers mois de la vie d'un enfant, qui peut être le seul signe de craniosténose.

De plus, il peut y avoir des symptômes tels que :

* l'enfant ne joue pas ;

* apnée du sommeil la nuit.

Dans les cas graves, il peut y avoir cécité, malformations de toutes sortes et retards de développement.

Diagnostic de craniosténose

Le diagnostic repose sur le fait que la forme du crâne de l'enfant est inhabituelle ; de plus, l'enfant cesse de grandir et de se développer. Les parents et le médecin peuvent remarquer que la forme du crâne de l'enfant est anormale ou raccourcie après la naissance. Même si un enfant a une forme de tête pathologique, cela ne signifie pas du tout qu'il a cette maladie. Une forme de tête inhabituelle peut survenir pour un certain nombre d'autres raisons.

Lors de l'examen, le médecin mesurera le diamètre de la tête de l'enfant. Si la forme de la tête de l'enfant ne change pas avec le temps, un examen aux rayons X ou une tomographie est nécessaire, ce qui donnera la réponse la plus précise. De plus, le spécialiste étudiera les antécédents médicaux de l'enfant. Il est possible que cette maladie soit transmise génétiquement.

En Israël, cette procédure est effectuée à Tipat Khalyav à chaque visite, les données sont saisies sur un ordinateur sur place et vérifiées par rapport à un calendrier correspondant à l'âge de l'enfant. Chaque mois, le bébé est examiné par un médecin à Tipat Freebie, même si son état ne provoque aucune alarme. Si nécessaire, une saisine pour examen est délivrée.

Traitement de la craniosténose

Le traitement habituel pour une tête de forme anormale chez les nourrissons consiste à effectuer une chirurgie du crâne.

Rappelles toi! Ce n'est qu'à l'âge de six mois qu'une opération visant à modifier la forme du crâne a du sens - à l'avenir, les changements seront de nature cosmétique. En plus de l'opération, il peut vous être proposé le port d'un casque 23h/24 pour un enfant, ou des cours de kinésithérapie, des changements d'hygiène de vie pour l'enfant.

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Fusion des os du crâne chez les enfants

NEUROCHIRURGIE - EuroMedicine.ru - 2007

La craniosynostose est une pathologie causée par une prolifération prématurée ou l'absence congénitale d'une ou plusieurs sutures crâniennes, entraînant une déformation.

Avec la craniosténose, une compression du cerveau se produit en raison de la craniosténose.

La fusion prématurée des os du crâne peut souvent se produire avant même la naissance de l'enfant, de sorte que le crâne ne peut pas se dilater dans certaines directions et prendre la forme normale nécessaire à la croissance du cerveau. Selon les sutures crâniennes qui fusionnent en premier, le crâne peut être allongé d'avant en arrière, large et court, pointu (acrocéphalie (oxycéphalie ou turricéphalie)) ou asymétrique.

développement normal du crâne

Chez un adulte, le crâne se compose normalement de 28 os. Les os plats qui forment la voûte crânienne sont reliés entre eux par des sutures.

À la naissance, le crâne d'un bébé est composé de 45 éléments osseux individuels. Au fur et à mesure de leur croissance, bon nombre de ces éléments fusionnent en un seul os (par exemple, l'os frontal, qui à la naissance se compose de deux parties).

Les os de la voûte crânienne sont initialement divisés en zones de tissu conjonctif dense. À la naissance, ces zones sont constituées de tissu fibreux et sont mobiles, ce qui est nécessaire au nouveau-né et à son développement ultérieur. Au fil du temps, les zones de tissu conjonctif s'ossifient.

Il existe deux types de classification de la craniosténose: selon les manifestations cliniques et, par conséquent, la suture crânienne affectée.

La scaphocéphalie est une fusion prématurée de la suture sagittale.

Plagiocéphalie - fusion prématurée de la suture coronale.

Trigonocéphalie - fusion prématurée de la suture métopique (frontale).

Les termes brachycéphalie, oxycéphalie et turriccéphalie sont utilisés pour désigner diverses formes de synostose dans lesquelles différentes sutures du crâne sont affectées.

La cause de la craniosténose n'est pas encore complètement connue, mais la théorie génétique du développement de la craniosténose est actuellement considérée comme la principale. Des troubles génétiques similaires du développement du crâne surviennent dans trois syndromes : Cruson, Apert et Pfeiffer.

Outre la déformation la plus visible de la tête et du visage, des problèmes de voies respiratoires peuvent être notés dans les craniosynostoses, en particulier dans la forme syndromique de la craniosynostose. En raison du sous-développement de la mâchoire supérieure, ces patients ont des difficultés à respirer par le nez. La nuit, ils peuvent avoir des périodes "d'apnée" - retenant leur souffle. Cela affecte non seulement leur développement, mais aussi leur comportement et leur discours. Avec l'augmentation de la pression intracrânienne chez les enfants, il y a un mal de tête chronique, des troubles mentaux se développent, une déficience visuelle. Au fur et à mesure que l'enfant se développe, la déformation visible du crâne affecte négativement son adaptation sociale et son estime de soi.

Une mention spéciale doit être faite des conditions similaires à la craniosténose. C'est ce qu'on appelle la plagiocéphalie positionnelle. C'est un aplatissement ou une déformation de certaines zones du crâne. Bien qu'il puisse y avoir une certaine similitude superficielle avec la craniosténose, il est important de distinguer ces conditions. Le fait est que la plagiocéphalie positionnelle ne nécessite pas de traitement chirurgical. Le traitement de cette pathologie est simple et consiste en une certaine pose de la tête de l'enfant pendant le sommeil ; dans certains cas, un « bandage » crânien spécial peut être nécessaire, posé sur la tête de l'enfant afin de corriger la forme du crâne.

Le diagnostic de cette maladie repose avant tout sur l'examen par un médecin, ainsi que sur la radiographie du crâne. De plus, des méthodes telles que la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique sont utilisées.

La craniosténose est généralement traitée chirurgicalement. Elle consiste à séparer les sutures fusionnées prématurément et à recréer la forme du crâne. Souvent, les problèmes esthétiques nécessitent un traitement conjoint avec un dentiste.

Le traitement chirurgical consiste à pratiquer une incision en zigzag d'une oreille à l'autre en passant par le sommet de la tête. L'utilisation de ce type d'incision est due au fait que la cicatrice restant après une telle incision permet à la racine des cheveux de paraître plus naturelle. Des pinces Leroy sont utilisées pour arrêter le saignement dans cette incision. Après l'incision, le lambeau cutané (cuir chevelu) est replié. Il y a des trous dans le crâne. À travers ces trous, les os du crâne sont pour ainsi dire sciés, ce qui permet de le diviser en plusieurs parties. Une fois que le chirurgien a reconstruit la forme du crâne, les parties du crâne sont remises en place (généralement dans une configuration différente) et reliées entre elles par des sutures résorbables, des plaques et des vis. Les plaques et les vis sont faites de polymères spéciaux qui se dissolvent après un an pour former de l'eau et du monoxyde de carbone. Souvent, les greffes osseuses déminéralisées sont utilisées pour réparer un défaut osseux après une intervention chirurgicale. Après avoir retiré les pinces hémostatiques, l'incision cutanée est suturée.

Actuellement, il existe de nouvelles méthodes pour le traitement de la craniosténose à l'aide de techniques endoscopiques. Ils se caractérisent par une perte de sang, un gonflement, une douleur et une hospitalisation nettement moindres. Cependant, cette méthode de traitement n'est indiquée que pour les enfants de moins de 6 mois. Pour les enfants plus âgés, un traitement plus intensif est nécessaire.

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Craniosténose, causes, symptômes et traitement de la pathologie

Le bonheur est impossible sans la santé

Surtout quand il s'agit de nos bébés tant attendus. Toutes les mères inspectent soigneusement leur trésor lors des soins quotidiens et tout changement dans l'apparence du bébé est très préoccupant. La plus grande peur apparaît lorsque nous constatons la présence de problèmes liés au développement de la tête et du cerveau de notre bébé.

Mais sachez que tout diagnostic posé par un médecin n'est pas une phrase ! Lorsque le bébé est encore très petit, toutes les violations peuvent être corrigées avec la bonne approche. Plus nous en savons, plus nos actions seront efficaces.

Ce mot terrible craniosynostose

En d'autres termes, la fusion antérieure des sutures du crâne. A la naissance, un enfant possède 45 éléments crâniens osseux. Ils sont mobiles et reliés par un tissu fibreux dense. Cette instabilité permet au crâne de se dilater à mesure que le cerveau grandit et se développe. Au fur et à mesure que le bébé grandit, les éléments osseux grandissent ensemble.

Mais dans certains cas, la prolifération se produit à l'avance et la tête prend une forme inhabituelle. C'est la craniosténose (ou craniosténose). Une pathologie assez rare (selon les statistiques, elle survient chez 1 enfant sur 2000). Le plus souvent, les garçons sont touchés par la maladie.

Lorsque la tête de votre bébé prend une forme étrange, des vomissements fréquents et inexplicables apparaissent, l'ouïe diminue, les yeux s'enflamment. Il cesse de vous plaire avec une bonne humeur, pleure longtemps et ne veut pas jouer - cela peut être des symptômes de craniosténose.

Que menace-t-il

En plus des changements externes, la maladie peut entraîner de gros problèmes dans le développement normal du petit homme et l'apparition de nombreuses maladies concomitantes :

• Pathologie de la structure de tout le squelette (fusion des vertèbres).
• Mauvais développement des articulations, ce qui entraîne une invalidité.
• Difficulté à respirer par le nez (apnée du sommeil nocturne, dans laquelle le bébé arrête temporairement de respirer).
• Hydrocéphalie.
• Retard dans le développement physique et psychologique.
• Strabisme, cécité, tremblements.
• Sous-développement des mâchoires et des orbites.

La craniosténose entraîne des complications aussi graves dans les formes extrêmes, lorsque plusieurs zones du crâne sont fusionnées. Il existe plusieurs degrés de la maladie, qui dépendent du nombre et du type de sutures fermées.

Types de pathologie

Scaphocéphalie (craniosténose sagittale). Fermeture plus précoce de la suture sagittale ou sagittale (elle relie la région pariétale gauche et droite). La maladie la plus courante (40-60% de tous les cas). Avec la scaphocéphalie, la tête du bébé prend une forme aplatie latéralement. L'arrière de la tête et le front bombés.

Brachycéphalie (craniosténose coronaire). Fusion de la suture coronale (elle est située sur toute la tête d'une oreille à l'autre). La hauteur de la couronne augmente, la région occipitale fait saillie et le front est incliné. Il existe un type de pathologie lorsque les sutures coronaires et sagittales sont fusionnées (oxycéphalie ou agrocéphalie). La tête dans ce cas acquiert une forme conique.

Trigonocéphalie (craniosynostose métopique). Fermeture de la suture métopique (frontale). Forme rare de craniosténose, elle survient dans 10 % des cas. La tête du bébé devient triangulaire, en forme de goutte, la distance entre les yeux diminue.

Turriccéphalie. Fusion des sutures coronale (la jonction des plaques frontale et des deux plaques pariétales) et sagittale. Le crâne a la forme d'une feuille de trèfle. Les os temporaux sont bombés, les parties restantes se rétrécissent.

Diagnostique

Enfin, un tel diagnostic ne peut être posé qu'après les études:

• Rayons X (contrairement à la croyance populaire sur sa nocivité, la quantité de rayonnement que le bébé recevra est minime et sans danger pour la santé).
• La tomodensitométrie du cerveau (CT). Scan en couches du crâne et du cerveau. La procédure ne prend que quelques minutes.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM). La méthode de recherche la plus précise. Les images sont obtenues en appliquant des ondes électromagnétiques. Impact plus long (environ 20 minutes), pour que le bébé puisse être anesthésié.

Après avoir mené de telles études, assurez-vous que le bébé reçoit les vitamines nécessaires et marche souvent au grand air. Cela supprimera les conséquences possibles des procédures.

Pourquoi la craniosténose se produit-elle?

Dans la plupart des cas, la faute en est à des gènes défectueux et à des pathologies héréditaires (syndromes de Cruzon, Pfeiffer et Apert). En outre, diverses maladies intra-utérines de l'enfant à naître sont également dangereuses.

Traitement de la craniosténose

1. Endoscopie. Cette méthode est utilisée uniquement si votre bébé n'a pas encore 6 mois. C'est une méthode douce avec le moins de dommages aux tissus.
2. Opération. Pendant l'opération, les sutures fusionnées sont séparées et la forme correcte du crâne est recréée. En plus de la chirurgie du crâne, une consultation et un traitement avec un dentiste sont nécessaires. Après l'opération, la cicatrice sur la tête du bébé sera presque invisible et complètement cachée sous les cheveux.

Après l'opération, votre tout-petit devra porter un casque spécial tous les jours et suivre une thérapie physique pendant un certain temps.

Et le plus important. Ne pas paniquer! Nos enfants sont très sensibles et réagissent à tout changement de l'état mental de leur mère. Ils devraient sentir la force et la protection de notre part, et ne pas voir les larmes et les yeux bouleversés. Avec un traitement rapide, votre miracle préféré attend un rétablissement complet et la vie la plus merveilleuse!

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En-têtes de revues

La craniosténose est caractérisée par la fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes, entraînant souvent une forme anormale de la tête. Cela peut être le résultat d'une ossification anormale primaire (craniosynostose primaire) ou, plus fréquemment, d'un trouble de la croissance cérébrale (craniosynostose secondaire).

La maladie survient souvent in utero ou à un âge très précoce. Il se prête exclusivement au traitement chirurgical, bien qu'un résultat positif ne soit pas possible dans tous les cas.

Classification de la craniosténose et des causes de son développement

L'ossification normale de la voûte crânienne commence dans la région centrale de chaque os crânien et s'étend vers l'extérieur jusqu'aux sutures crâniennes. Qu'est-ce qui montre la norme?

• Lorsque la suture coronale sépare les deux os frontaux des os pariétaux.
• La suture métopique sépare les os frontaux.
• La suture sagittale sépare les deux os pariétaux.
• La suture lambdoïde sépare l'os occipital des deux os pariétaux.

Le principal facteur qui freine la fusion intempestive des os du crâne est la croissance continue du cerveau. Il convient de souligner que la croissance normale de chaque os crânien se produit perpendiculairement à chaque suture.

• La craniosténose simple est le terme utilisé dans les situations où une seule suture est fusionnée prématurément.
• Le terme craniosynostose complexe ou jonctionnelle est utilisé pour décrire la fusion prématurée de plusieurs sutures.
• Lorsque les enfants présentant des symptômes de craniosténose souffrent également d'autres malformations corporelles, on parle de craniosténose syndromique.

Craniosténose primaire

Avec la fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures, la croissance du crâne peut être limitée par des sutures perpendiculaires. Si plusieurs sutures sont fusionnées alors que le cerveau change encore de taille, la pression intracrânienne peut augmenter. Et cela se termine souvent par une série de symptômes complexes, jusqu'à la mort.

Variétés de craniosynostose primaire (fusion prématurée)

• Scaphocéphalie - suture balayée.
• Plagiocéphalie antérieure - première suture coronale.
• Brachycéphalie - suture coronale bilatérale.
• Plagiocéphalie postérieure - fermeture précoce d'une suture lambdoïde.
• Trigonocéphalie - fusion prématurée de la suture métopique.

Craniosténose secondaire

Plus souvent que dans le type primaire, ce type de pathologie peut entraîner une fusion précoce des sutures due à un échec primaire de la croissance cérébrale. Étant donné que la croissance du cerveau contrôle la distance entre les plaques osseuses, le désordre de sa croissance est la principale cause de fusion prématurée de toutes les sutures.

Avec ce type de pathologie, la pression intracrânienne est généralement normale et une intervention chirurgicale est rarement nécessaire. En règle générale, le manque de croissance cérébrale conduit à une microcéphalie. La fermeture prématurée de la suture, qui ne constitue pas une menace pour la croissance cérébrale, ne nécessite pas non plus d'intervention chirurgicale.

Les restrictions d'espace intra-utérin peuvent jouer un rôle dans la fusion prématurée des sutures du crâne fœtal. Cela a été démontré dans des cas de craniosténose coronale. D'autres causes secondaires comprennent des troubles systémiques affectant le métabolisme osseux tels que le rachitisme et l'hypercalcémie.

Causes et conséquences de la craniosténose précoce

Plusieurs théories ont été proposées pour l'étiologie de la craniosténose primaire. Mais la variante avec l'étiologie d'un défaut primaire dans les couches mésenchymateuses des os du crâne est devenue la plus répandue.

La craniosténose secondaire se développe généralement avec des troubles systémiques

1. Il s'agit de troubles endocriniens (hyperthyroïdie, hypophosphatémie, carence en vitamine D, ostéodystrophie rénale, hypercalcémie et rachitisme).
2. Maladies hématologiques qui provoquent une hyperplasie de la moelle osseuse, telles que la drépanocytose, la thalassémie.
3. Faibles taux de croissance du cerveau, y compris la microcéphalie et ses causes sous-jacentes, telles que l'hydrocéphalie.

Les causes de la craniosynostose syndromique sont des mutations génétiques responsables des récepteurs du facteur de croissance des fibroblastes de classe 2 et de classe 3.

Autres facteurs importants à considérer lors de l'étude de l'étiologie de la maladie

• La différenciation de la plagiocéphalie, qui est souvent le résultat d'une fusion positionnelle (qui ne nécessite pas de chirurgie et est assez fréquente) de la fusion de la suture lambdoïde, est un aspect extrêmement important.
• La présence d'adhérences multiples est évocatrice d'un syndrome craniofacial, qui nécessite souvent une expertise diagnostique en génétique pédiatrique.

Symptômes de craniosynostose et méthodes de diagnostic

La craniosténose dans tous les cas se caractérise par une forme irrégulière du crâne, qui chez un enfant est déterminée par le type de craniosténose.

• Crête osseuse rigide, bien palpable le long de la suture pathologique.
• La tache molle (fontanelle) disparaît, la tête de l'enfant change de forme, la sensibilité dans ces zones est généralement modifiée.
• La tête du bébé ne grandit pas proportionnellement au reste du corps.
• Augmentation de la pression intracrânienne.

Dans certains cas, la craniosténose peut ne pas être perceptible avant plusieurs mois après la naissance.

Une pression intracrânienne élevée est une caractéristique commune à tous les types de craniosténose, à l'exception de certaines pathologies secondaires. Lorsqu'une seule suture est fusionnée prématurément, une augmentation de la pression intracrânienne se produit chez moins de 15 % des enfants. Cependant, dans les craniosynostoses syndromiques, où plusieurs sutures sont impliquées, une augmentation de la pression peut être observée dans 60 % des cas.

Si un enfant souffre d'une forme bénigne de craniosténose, la maladie peut ne pas être remarquée jusqu'à ce que les patients commencent à éprouver des problèmes dus à une augmentation de la pression intracrânienne. Cela se produit généralement entre quatre et huit ans.

Symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne

• Ils commencent par des maux de tête persistants, s'aggravant généralement le matin et le soir.
• Problèmes de vision - vision double, vision floue ou vision des couleurs altérée.
• Une diminution inexpliquée des capacités mentales de l'enfant.

Si un enfant se plaint de l'un des symptômes ci-dessus, un pédiatre doit être contacté dès que possible. Dans la plupart des cas, ces symptômes ne seront pas causés par une augmentation de la pression intracrânienne, mais ils doivent absolument être étudiés.

• vomissement;
• irritabilité;
• léthargie et manque de réaction;
• yeux gonflés ou difficulté à voir un objet en mouvement.
• déficience auditive;
• respiration difficile.

Un examen attentif du crâne montre clairement que sa forme ne confirme pas toujours le diagnostic de craniosténose. Dans de tels cas, un certain nombre de méthodes d'examen visuel sont utilisées, par exemple une radiographie du crâne.

La radiographie est réalisée dans plusieurs projections - antérieure, postérieure, latérale et supérieure. Les sutures fusionnées prématurément sont facilement identifiées par l'absence de lignes connectées et la présence de crêtes osseuses le long de la ligne de suture. Soit les sutures elles-mêmes ne sont pas visibles, soit leur localisation montre des signes de sclérose.

Une tomodensitométrie crânienne avec projection 3D n'est généralement pas nécessaire pour la plupart des nourrissons. La méthode est parfois utilisée lorsque la chirurgie est considérée comme la prochaine étape du traitement ou si les résultats radiographiques ne sont pas concluants.

Méthodes de correction de la pathologie, complications possibles et conséquences

Au cours des 30 dernières années, la médecine moderne a développé une compréhension plus approfondie de la physiopathologie et du traitement de la craniosténose. À l'heure actuelle, la chirurgie reste généralement le principal type de traitement pour corriger les déformations du crâne chez les enfants avec la fusion de 1-2 sutures entraînant une tête laide. Les enfants atteints de microcéphalie, souvent observés dans les craniosynostoses légères, ne nécessitent généralement pas de chirurgie.

Lors de l'élaboration d'un schéma thérapeutique, les spécialistes doivent prendre en compte un certain nombre de points.

• Chez les patients atteints de microcéphalie, la cause de cette maladie doit être étudiée.
• Lors de la première visite, la circonférence de la tête dans le sens longitudinal est mesurée et une surveillance supplémentaire des changements est effectuée. Le médecin doit assurer une croissance cérébrale normale chez les patients atteints de craniosténose primaire.
• Une surveillance régulière des signes et symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne doit être effectuée.
• En cas de suspicion d'augmentation de la pression intracrânienne, un conseil neurochirurgical est très approprié.
• Des consultations ophtalmologiques supplémentaires doivent être effectuées chez les patients présentant une pression intracrânienne élevée pour préserver la fonction visuelle.

Un traitement chirurgical est généralement prévu pour une augmentation de la pression intracrânienne ou pour corriger une déformation du crâne. L'opération est généralement réalisée au cours de la première année de vie.

Conditions de chirurgie

1. Si la forme de la tête ne change pas pour le mieux à l'âge de deux mois, il est peu probable que l'anomalie change avec l'âge. Une intervention précoce est indiquée si les enfants peuvent être candidats à une chirurgie mini-invasive. Il convient de noter que la déformation est plus visible pendant la période thoracique et qu'elle peut devenir moins évidente avec l'âge.
2. Au fur et à mesure que l'enfant grandit, il a plus de cheveux, les manifestations visibles de l'anomalie peuvent diminuer.
3. Les indications de correction chirurgicale de la craniosténose dépendent de l'âge, de l'état général de l'enfant et du nombre de sutures fusionnées prématurément.
4. Le traitement chirurgical d'une déformation crânienne ou craniofaciale est pratiqué chez les enfants âgés de 3 à 6 mois, bien que la variété des approches varie selon les chirurgiens.

La chirurgie chez les nourrissons peut entraîner des pertes de volume sanguin relativement importantes. Par conséquent, des techniques chirurgicales mini-invasives doivent être envisagées. L'un des plus prometteurs est l'utilisation peropératoire de l'acide tranexamique. Les patients présentant des indications pour la correction chirurgicale de la craniosténose ont été soumis à un prétraitement avec de l'érythropoïétine et de l'acide tranexamique, ce qui leur a permis de maintenir des volumes de perte de sang plus faibles.

Autres caractéristiques de la chirurgie

• La chirurgie chez les nourrissons de plus de 8 mois peut être associée à une croissance réduite du crâne.
• Les nourrissons diagnostiqués avec une craniosténose syndromique doivent être opérés dès que possible.
• Les résultats de la chirurgie sont meilleurs lorsqu'elle est pratiquée sur des nourrissons de moins de 6 mois.
• Les patients présentant des défauts faciaux correspondants peuvent avoir besoin d'une approche par étapes - un traitement chirurgical par les efforts de toute une équipe de spécialistes multidisciplinaires.
• Dans certains cas, des casques moulés peuvent être nécessaires, qui sont utilisés dans des cas particulièrement graves.

Le crâne d'un nouveau-né se compose de six os séparés reliés par de fines couches élastiques de tissu fibreux. Dans la pratique médicale, on les appelle sutures crâniennes ou des proches.

De telles zones sont nécessaires pour que pendant le processus de naissance, les os se chevauchent partiellement. Cette nuance permet exclure une lésion cérébrale nouveau née.

Les fontanelles disparaissent chez un enfant au cours de la première année de vie. La fusion prématurée des tissus mous est appelée craniosténose (craniosténose) et est une maladie grave.

Concept et caractéristiques

Craniosténose chez un enfant - photo:

La craniosténose est une maladie dans laquelle il y a une fermeture antérieure ou une absence complète de sutures crâniennes chez les enfants. Cette affection entraîne une hypertension intracrânienne, une déformation importante du crâne et une limitation de son volume.

La pathologie peut être primaire ou secondaire. Dans le premier cas, la maladie se développe dans le contexte d'une formation anormale du squelette osseux et d'une ossification du crâne, dans le second, une violation du processus de croissance cérébrale joue un rôle important.

Caractéristiques de la maladie:

• la pathologie commence à progresser au stade du développement intra-utérin du fœtus;
• dans de rares cas, la maladie se manifeste chez les nouveau-nés au cours des premiers mois de la vie;
• si à la naissance ou dans les premiers mois de la vie la pathologie n'a pas été détectée, alors à un âge avancé le risque de son développement est exclu.

causes

La base du processus pathologique est une violation de la formation du squelette osseux du fœtus.

Raisons du développement de cette condition dans la pratique médicale pas complètement exploré, mais les experts identifient plusieurs facteurs qui augmentent le risque de craniosténose chez les nouveau-nés.

Dans la plupart des cas, la pathologie est associée à d'autres malformations dans le développement de l'enfant.

Causes de la pathologie sont les facteurs suivants :

• pathologies héréditaires (par exemple, le syndrome de Crouzon);
• conséquences du déséquilibre hormonal;
• pathologies endocriniennes graves ;
• la position du fœtus, dans laquelle l'utérus serre son crâne;
• synostose prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes ;
• abus de mauvaises habitudes pendant la grossesse;
• consommation incontrôlée de médicaments puissants pendant la période de gestation;
• position incorrecte du fœtus pendant la grossesse;
• croissance lente du cerveau;
• traumatisme périnatal;
• maladies hématologiques;
• anomalies génétiques;
• exposition à des infections intra-utérines.

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Classification : types et formes

Dans la pratique médicale, la classification de la craniosynostose est effectuée dans plusieurs directions. La pathologie peut être syndromique et non syndromique. Dans le premier cas, la maladie s'accompagne d'autres défauts, dans le second cas, elle se développe indépendamment.

Selon le nombre de sutures fusionnées, la craniosténose est divisée en pansynostose(fusion de toutes les sutures du crâne), monosynostose(épissage d'une couture) et polysynostose(épissage de plusieurs coutures).

La monosynostose est divisée en types distincts:

• lambdoïde craniosténose unilatérale ou bilatérale (fusion prématurée de la suture lambdoïde);
• isolémétopique craniosynostose (excroissance de la suture métopique);
• coronaire craniosynostose unilatérale ou bilatérale (fusion de la suture coronaire);
• sagittal isolé craniosynostose (excroissance prématurée de la suture sagittale).

Symptômes et signes

Les symptômes de la craniosténose dépendent directement du stade de progression du processus pathologique et du nombre de sutures fermées. Un rôle important est joué par la période de formation fœtale, au cours de laquelle cette pathologie s'est manifestée.

Si les points de suture ont commencé à se fermer au cours des premiers mois de la grossesse, les symptômes seront alors plus prononcés.

Les signes externes de craniosténose apparaissent immédiatement après la naissance de l'enfant et clairement visible visuellement.

Les symptômes pathologies sont les facteurs suivants :

Diagnostique

Le diagnostic de craniosténose chez un enfant commence par un examen visuel. Le médecin sonde les fontanelles, les anomalies sont détectées et recueille un historique complet. Les paramètres du crâne du bébé sont mesurés à l'aide bande spéciale.

Sur la base des données collectées, le spécialiste se voit attribuer des tests, des procédures et des consultations supplémentaires avec des médecins spécialisés. L'examen du nouveau-né doit être effectué de manière exhaustive et comprendre identification d'éventuelles pathologies complémentaires.

Diagnostique La craniosténose comprend les procédures suivantes :

• IRM et TDM du cerveau ;
• angiographie;
• examen neurologique;
• examen physique;
• Échographie des vaisseaux du cou et de la tête;
• neurosonographie;
• consultation avec un ophtalmologiste;
• ophtalmoscopie;
• radiographie du cerveau.

Méthodes de traitement

Dans le traitement de la craniosténose dans la pratique médicale, deux méthodes principales sont utilisées - chirurgie et endoscopie.

Les méthodes radicales de correction de la maladie sont les plus efficaces.

Endoscopie effectué uniquement jusqu'à l'âge de six mois de l'enfant et en présence de complications minimes du processus pathologique. La décision d'utiliser une technique spécifique pour le traitement de la craniosténose est prise par le médecin sur la base d'un examen complet du bébé.

Régime thérapeutique

Le traitement thérapeutique de la craniosténose comprend plusieurs étapes. Après avoir examiné l'enfant, le médecin détermine le degré de développement de la maladie et révèle la présence de complications du processus pathologique.

Il existe certaines contre-indications à une intervention chirurgicale.

Par exemple, une période d'exacerbation d'une maladie virale, des maladies liées à la composition du sang, ou la présence d'une température élevée chez un bébé. Après examen sélectionner un type de chirurgie spécifique.

Le schéma de traitement de la craniosténose:

Chirurgical

L'intervention chirurgicale est moyen principal et le plus efficaceélimination de la craniosténose.

Le but de cette procédure est de donner au crâne la forme correcte en disséquant des sutures fusionnées prématurément.

Dans certains cas, les spécialistes utilisent des dispositifs de distraction pour le remodelage osseux.

Caractéristiques de l'opération:

1. Il est recommandé d'effectuer la procédure jusqu'à sept mois (au cours de la première année de la vie d'un enfant, une croissance cérébrale active se produit).
2. Une intervention chirurgicale précoce peut augmenter la régression de toutes les conditions pathologiques existantes chez un enfant.
3. Une opération opportune augmente considérablement la probabilité d'un pronostic favorable pour le bébé.

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Prévisions

Craniosténose chez les enfants - photos avant et après:

Le pronostic de la craniosténose dépend de la forme de la maladie présente. Éliminer presque complètement les conséquences la maladie ne peut être prise en temps opportun que par des mesures de traitement.

Dans certains cas, les complications entraînent la mort de l'enfant au cours de la première année de vie.

Les bébés sont d'abord infectés par le SRAS, puis la pneumonie progresse dans le contexte d'un rhume. Pronostic défavorable observé uniquement dans la forme syndromique de craniosténose.

Nuances pronostic de la pathologie:

1. Plus la chirurgie est pratiquée tôt, plus le risque de complications est faible.
2. L'endoscopie s'accompagne d'une perte de sang moindre pour l'enfant (la procédure a des restrictions d'âge).
3. Si l'opération est effectuée après que l'enfant a atteint l'âge de trois ans, le risque de complications sera maximal.

Mesures spécifiques pour la prévention de la craniosténose chez les enfants n'existe pas.

Les actions préventives non spécifiques comprennent l'attitude attentive d'une femme à sa propre santé et à la période de grossesse, des examens réguliers par un gynécologue, ainsi qu'une prévention rapide du risque d'infections intra-utérines.

Si un enfant est diagnostiqué avec une craniosténose, le traitement de la maladie est nécessaire effectuer dans les plus brefs délais.

Vous pouvez en savoir plus sur les prévisions de craniosynostose chez les enfants à partir de la vidéo :

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Le crâne subit de grands changements depuis la naissance d'un enfant jusqu'à la fin de sa vie. Ces réarrangements sont associés aux caractéristiques de la réaction du tissu conjonctif, en particulier des os, qui sont observées à différentes périodes d'âge de la vie d'une personne. Nous nous intéressons principalement non pas à une modification de la structure interne des os du crâne, mais à la transformation de sa forme externe, bien qu'elle se produise sous l'influence d'une restructuration de l'architecture de l'os.

Les changements dans le crâne peuvent être conditionnellement divisés en cinq périodes d'âge.

La première période couvre l'âge de la naissance à 7 ans. Elle se caractérise par une croissance active du crâne. Au cours des six premiers mois après la naissance, le volume du crâne cérébral augmente de 2 fois, les fosses crâniennes s'approfondissent. À cet égard, la région occipitale fait saillie. La cavité nasale augmente également en hauteur jusqu'à 22 mm en raison de la croissance de la mâchoire supérieure. Au cours de la première année de vie, le cartilage de l'os occipital et le tissu membraneux de la voûte crânienne disparaissent. La formation de coutures est prévue.

De 1 à 2 ans, le volume du crâne cérébral triple, et jusqu'à 5 ans il atteint les 3/4 du volume du crâne adulte. Il y a une croissance uniforme du cerveau et du crâne facial, la tête devient plus large. La base du crâne atteint la même taille que chez un adulte. Le diamètre du grand foramen occipital est finalement formé. En raison de la croissance des dents et des processus alvéolaires, la hauteur des mâchoires supérieure et inférieure augmente, ce qui se reflète dans la forme du visage, des cavités buccale et nasale. Un point important est la formation de sutures, qui non seulement maintiennent ensemble les os individuels du crâne, mais servent également de lieu pour leur croissance en largeur.

Selon la forme, les sutures du crâne sont divisées en: 1) suture dentelée (sutura serrata): il y a des dépressions sur un os et des saillies remplissant ces dépressions du côté du deuxième os; une telle couture est la plus durable; 2) suture écailleuse (sutura squamosa): les bords de deux os se chevauchent; 3) couture plate (sutura plana) : les surfaces de contact de l'os sont régulières ou légèrement ondulées. Toutes les sutures sont remplies de tissu conjonctif fibreux.

Les sutures suivantes se distinguent par leur emplacement dans le crâne.

La suture sagittale (sutura sagittalis) chez un enfant est plus longue que chez l'adulte, car elle part de la suture fronto-nasale et atteint l'angle supérieur de l'os occipital. La partie antérieure de la suture reliant les moitiés de l'os frontal s'appelle la suture métopique (sutura metopica) et se ferme à 5 ans, tandis que la partie postérieure de la suture sagittale reste. La suture métopique survient chez l'adulte dans 8 % des cas (Fig. 84).

La suture coronale (sutura coronalis) s'étend de droite à gauche dans le plan frontal à la jonction des os frontal et pariétal.

La suture lambdoïde (sutura lambdoidea) est située dans le plan frontal à la jonction des écailles occipitales et des os pariétaux.

La fermeture précoce de ces trois sutures donne une forme de tête conique.

La suture écailleuse (sutura squamosa) se forme lorsque les écailles des os temporaux et pariétaux sont jointes, lorsque le bord d'un os chevauche l'autre.

La connexion des os du crâne facial entre eux et avec le crâne cérébral (à l'exception de la connexion de la mâchoire inférieure avec l'os temporal) se produit en raison d'une couture plate, où les bords des os adjacents sont uniformes ou légèrement ondulé. Les noms des coutures qui ont une forme plate sont composés des noms des os qui les forment, par exemple: suture frontale-maxillaire (sutura frontomaxillaris), suture temporo-zygomatique (sutura temporozygomatica), etc. La connexion du les processus palatins de la mâchoire supérieure sont appelés sutura palatina mediana, et la connexion des plaques horizontales des os palatins avec les processus palatins des os de la mâchoire supérieure - sutura palatina transversa.

La deuxième période de modifications du crâne survient de 8 à 13-14 ans et se caractérise par un ralentissement relatif de la croissance des os du crâne, bien qu'il y ait une augmentation significative de la cavité nasale, de la mâchoire supérieure et de l'orbite.

La troisième période dure du début de la puberté (14-16 ans) à 20-25 ans, lorsque la croissance du squelette se termine. A cet âge, le développement du crâne est complètement achevé. Le crâne facial se développe plus intensément par rapport au cerveau (Fig. 76), en particulier chez les hommes. La base du crâne augmente non seulement dans le sens transversal, mais aussi dans le sens antéropostérieur (Fig. 77). Des sinus aériens se forment (voir les os individuels du crâne), des tubercules, des saillies, de la glabelle et des sillons.

76. Changements liés à l'âge des paramètres faciaux chez l'homme (selon Welcker). L'âge en années est indiqué par des nombres.
A - la ligne de hauteur (tubercule du menton - la base du nez) chez un nouveau-né correspond à la moitié de la distance entre la surface avant des os zygomatiques. L'indice du visage (rapport hauteur/largeur x 100) est de 62,8 pour un nouveau-né, 78,0 pour un enfant d'un an, 89,6 pour un enfant de six ans et 90 pour un adulte.

77. Développement du crâne en fonction de l'âge.
1 - nouveau-né ; 2-1 an; 3-7 ans; 4 - adulte (selon Andronescu).

La quatrième période (26-45 ans) est la plus stable, lorsqu'il n'y a pas de changement dans la taille du crâne. Habituellement, pendant cette période, l'ossification des sutures se produit. Chez l'homme, la partie postérieure de la suture sagittale est d'abord adoucie ; chez la femme, la suture coronale. Ensuite, les sutures mastoïde-occipitale et lambdoïde sont fermées. La couture écailleuse disparaît en dernier. Chez les dolichocéphales, l'oblitération des sutures se produit plus tôt que chez les brachycéphales. Rarement, les coutures persistent tout au long de la vie, par exemple, le philosophe Kant - jusqu'à 80 ans.

La cinquième période dure du moment de la fusion des sutures (45 ans) à la vieillesse. Elle se caractérise par une transformation notable du crâne facial, associée à une perte de dents. L'absence de tout ou partie des dents entraîne une atrophie de la substance osseuse des processus alvéolaires des mâchoires supérieure et inférieure. Dans ce cas, la forme du visage ressemble un peu à la forme du visage d'un nouveau-né. L'atrophie des processus alvéolaires des os se traduit par la restructuration du palais dur, des mâchoires inférieure et supérieure, de la fosse articulaire et du tubercule de l'os temporal, du processus zygomatique et de l'os zygomatique. Chez les personnes âgées, l'épaisseur de la plaque compacte et de l'os spongieux diminue, le crâne devient léger, dans de nombreux os (lacrymal, ethmoïde, grandes ailes du sphénoïde, partie tympanique des os temporaux) des cavités supplémentaires sont révélées en raison de la résorption osseuse . Au contraire, les écailles de l'os frontal sur fond d'atrophie des autres os du crâne sont souvent préservées et plus épaisses. La composition chimique du tissu osseux chez les personnes âgées est significativement différente de celle des jeunes. Avec une résorption importante des substances organiques, une restructuration de l'architectonique et une augmentation de la teneur en sels minéraux dans les os, ils deviennent plus cassants, se cassent et se fissurent avec moins d'effort par rapport aux os d'une personne jeune.